Статистика
Онлайн всього: 5 Гостей: 5 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН II или IIА)
|
| 15.07.2014, 18:47 |
| МЭН II, известная также как синдром Sipple, проявляется феохромоцитомой (часто двусторонней и иногда вненадпочечниковой), медуллярным раком щитовидной железы (МРЩЖ) и примерно в 50% случаев — гиперплазией околощитовидных желез. МЭН II может быть связана с аномальным развитием нервного гребешка теснее, чем МЭН I, так как и клетки мозгового слоя надпочечников, и парафолликулярные тироциты, или К-клетки, щитовидной железы происходят из этого образования. Однако нет доказательств, что и клетки паренхимы околощитовидных желез имеют то же происхождение. Парафолликулярные тироциты вырабатывают кальцитонин — основной маркер медуллярного рака щитовидной железы. МРЩЖ встречается относительно редко, составляя менее 10%i всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Не менее чем в 10% случаев МРЩЖ семейная болезнь и представляет собой компонент МЭН II или МЭН III (см. ниже). Медуллярные раки могут иметь место и в семьях, где нет других проявлений эндокринной дисфункции; эта форма также передается как аутосомно-доминантный признак. МРЩЖ сопровождается увеличением щитовидной железы или протекает клинически бессимптомно и не обнаруживается при пальпации или сканировании с радиоактивным йодом. Диагностика основана на радиоиммунологическом определении кальцитонина в сыворотке крови, если, конечно, удается исключить эктопическую продукцию этого гормона (например, опухолями молочной железы, легких и островковых клеток поджелудочной железы). Иногда у лиц с высоким риском заболевания базальный уровень кальцитонина в сыворотке граничит с нормой, и с диагностической целью можно определить его содержание в плазме после инфузии кальция или пентагастрина. В некоторых случаях МРЩЖ секретирует и другие вещества, в том числе АКТГ, пролактин, серотонин, ВИП, гистамин и различные простагландины, что определяет бесконечный спектр симптомов.
Феохромоцитома при МЭН II может сопровождаться классическими признаками избытка катехоламинов, описанными в гл. 326, или протекать бессимптомно. Примерно у 7% больных с феохромоцитомой диагностируют также МРЩЖ. Симптомы гиперпаратиреоза редко служат поводом первичного обращения больных с МЭН II к врачу.
Изучение клеток МРЩЖ и феохромоцитомы при МЭН II с помощью маркеров генов, сцепленных с Х-хромосомой, позволило прийти к заключению, что наследственный дефект обусловливает образование множества клонов аномальных клеток; затем после второй мутации аномального клона развиваются опухоли, что и определяет разнообразие клинических проявлений синдрома. К другим опухолям при МЭН Л относятся глиомы, глиобластомы и менингиомы, которые также могут происходить из клеток нервного гребешка.
Возраст больных различен — от 2 до 67 лет. Гиперплазия К-клеток щитовидной железы иногда на много лет опережает появление злокачественной опухоли, что делает обязательным определение содержания кальцитонина у всех членов семьи из группы риска. Единственная эффективная форма лечения МРЩЖ — хирургическое удаление всей щитовидной железы, так как опухоль, вероятно, всегда имеет многоочаговый характер. Многим больным показано ограниченное иссечение лимфатических узлов, поскольку рак, несмотря на свою морфологию, иногда прогрессирует медленно. Даже при наличии метастазов больные выживают достаточно долго. Для оценки полноты удаления опухоли определяют содержание кальцитонина в сыворотке крови. Последнее вместе с селективной катетеризацией вен позволяет также выяснять локализацию отделенных метастазов, доступных для хирургического удаления. При диссеминированном медуллярном раке щитовидной железы стандартная радиойодтерапия и наружное облучение неэффективны, химиотерапия имеет лишь ограниченное значение (см. гл. 324). Феохромоцитомы обычно доброкачественны и также подлежат хирургическому удалению. В случае неоперабсльных злокачественных феохромоцитом необходима хроническая блокада симпатических влияний. Определенные надежды как в диагностическом, так и в терапевтическом плане возлагаются на новое радиофармакологическое средство — мета-йодбензилгуанидин (meta-iodobenzylguanidine). |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 405 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
