Статистика
Онлайн всього: 10 Гостей: 10 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Множественная эндокринная неоплазия I типа (МЭН I)
|
| 15.07.2014, 18:47 |
| Эта патология, называемая также синдромом Вер мер а, проявляется опухолями или гиперплазией околощитовидных желез, островковых клеток поджелудочной железы, гипофиза, коры надпочечников и щитовидной железы. Клинические синдромы варьируют в зависимости от того, функция какой из потенциально поражаемых желез оказывается повышенной в момент установления диагноза. Примерно у 60% больных выявляют аденомы двух или более эндокринных желез и у 20% — опухоли трех или более желез.
У большинства больных отмечают пептическую язву и ее осложнения, гипогликемию, гиперкальциемию и/или нефрокальциноз, дисфункции гипофиза (головные боли, дефекты полей зрения и вторичная аменорея) и множественные липомы кожи. Около 10% больных обращаются к врачу по поводу акромегалии, синдрома Кушинга, нефункционирующих аденом щитовидной железы, гипертиреоза, гепатомегалии (вследствие поражения печени метастазами) или горячих приливов (связанных с карциноидным синдромом).
Поражение околощитовидных желез при МЭН I долгое время может протекать бессимптомно, хотя у большинства больных в конце концов появляются определенные признаки гиперпаратиреоза. Опухоли из островковых клеток могут вырабатывать избыточные количества инсулина или гастрина. Инсулиномы вызывают гипогликемию (см. гл. 329), тогда как избыточная секреция гастрина приводит к появлению синдрома Золлингера — Эллисона с мультифокальными или атипично расположенными язвами и повышенной секрецией желудочной кислоты. Иногда симптомы не отличаются от таковых при обычной пептической язве, по этот синдром чаще вызывает осложнения, включая перфорацию, кровотечение и обструкцию. Нередко возникает диарея, обычно со стеатореей. При рентгенологическом наследовании обнаруживают гигантские складки слизистой оболочки желудка, узловатость двенадцатиперс! ной кишки, эктопические язвы в пищеводе, нижней части двенадцатиперстной кишки и тощей кишке, а также усиленную перистальтику кишечника. Более чем у 25% больных с синдромом Золлингера — Эллисона и у 50% ближайших родственников таких больных имеются сопутствующие эндокринные сдвиги, характерные для синдрома МЭН. МЭН I следует подозревать у больного с синдромом Золлингера—Эллисона даже в том случае, если нет очевидных проявлений других эндокринных сдвигов.
Островковоклеточные опухоли могут продуцировать также глюкагон, вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), простагландины, адренокортикотропный гормон (АКТГ), паратиреоидный гормон, антидиуретический гормон (АДГ), серотонин, соматостатин, кальцитонин и панкреатический полипептидам, гл. 329). Глюкагономы вызывают гипергликемию, снижение массы тела, стоматит и особую кожную сыпь, называемую некротизирующей мигрирующей эритемой. ВИП и простагландины обусловливают развитие синдрома водной диареи (панкреатическая холера), иногда наблюдающегося при МЭН I. Синдром Кушинга может быть следствием аденомы надпочечников или эктопической продукции АКТГ островковоклеточной опухолью или карциноидом тимуса. Некоторые аденомы надпочечников вырабатывают альдостерон или андрогены. Щитовидная железа редко вовлекается в процесс при МЭН I, но все же возможно появление зоба, простой аденомы и тиреоидита. К другим проявлениям МЭН I относят карциноидные опухоли тонкого кишечника и бронхов, шванномы, тимомы, множественные липомы с кистами и кожные лейомиомы.
У больных с МЭН I симптомы возникают в любом возрасте, но в детском и старческом возрасте эта патология проявляется реже. У больных либо одновременно присутствуют признаки поражения многих эндокринных желез, либо между обнаружением одной аденомы и появлением следующей проходят месяцы и годы. После установления диагноза больных необходимо периодически обследовать, чтобы своевременно обнаружить новые проявления синдрома. По той же причине нужно обследовать всех ближайших родственников больного. При скрининге родственников больных, составляющих группу высокого риска, следует: 1) выяснить наличие в анамнезе симптомов язвенной болезни, гипогликемии, почечнокаменной болезни, липоматоза или гипопитуитаризма; 2) проверить наличие множественных липом; 3) определить содержание ц сыворотке кальция, фосфора, пролактина и гастрина. Рентгенография верхних отделов желудочно-кишечного тракта и турецкого седла неинформативны в качестве скрининг-теста. Если ecть возможность, целесообразно определить содержание в сыворотке панкреатического полипептида.
Что лежит в основе МЭН I, неизвестно. Некоторые авторы полагают, что основная причина кроется в способности островковых клеток синтезировать множество гормонов, а изменения в других железах вторичны по отношению к гиперсекреции этих гормонов и их эффектам. Другие рассматривают МЭН I как нейрокрестопатию, что означает нарушение дифференцировки или регуляции эмбрионального нервного гребешка, который представляет собой закладку по крайней мере части эндокринной системы. Эндокринные компоненты нервного гребешка подразделяются на подсистемы АПУД-клеток, называемых так по их способности поглощать и декарбоксилировать предшественники аминов (amine precursor uptake and decarboxylation). Доказательства происхождения всех АПУД-клеток из нервного гребешка малоубедительны: действительно, сходными свойствами обладают, вероятно, клетки разного происхождения; иными словами, происходит структурно-функциональная конвергенция разных клеток.
Опухоли гипофиза и околощитовидных желез при МЭН I, как правило, доброкачественные, но опухоли поджелудочной железы нередко злокачественные. Лечение чаще всего заключается в хирургическом удалении пораженной железы, хотя при опухолях гипофиза применяют обычную лучевую терапию, а при пролактиномах — производные эргокриптина. Гиперпаратиреоз иногда обусловлен одиночной аденомой, но чаще встречается диффузная гиперплазия нескольких околощитовидных желез. В некоторых клиниках для разграничения этих вариантов применяют селективную катетеризацию вен с определением содержания паратиреоидного гормона. Поскольку после удаления аденомы в оставшихся нормальных железах могут развиваться новые опухоли (а повторные операции затруднены из-за формирования рубцов), некоторые специалисты рекомендуют удалить сразу все околощитовидные железы и подсадить фрагменты удаленной ткани на бедро или предплечье, откуда в случае рецидива гиперпаратиреоза их легко удалить. Успешная трансплантация позволяет обойтись без хронического лечения по поводу гипопаратиреоза. При гипергастринемии вследствие поражения островковых клеток целесообразно производить тотальную гастрэктомию, чтобы предотвратить рецидивы пептических язв; после такой операции отдаленные метастазы опухоли иногда регрессируют. Для коррекции повышенной кислотности и диареи, наблюдаемых при гипергастринемии, с успехом используют антагонисты гистаминовых-2-рецепторов. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 412 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
