Статистика
Онлайн всього: 7 Гостей: 7 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Недостаточность яичников
|
| 10.07.2014, 19:00 |
| Первичная недостаточность яичников сопровождается повышением содержания гонадотропинов в плазме и может быть вызвана рядом причин. Наиболее частая причина — дисгенезия гонад, при которой отсутствуют зародышевые клетки и яичники замещены фиброзными тяжами (см. также гл. 60 и 333). Женщин с дисгенезией гонад можно разделить на две группы по кариотипу. Чаще данная патология обусловлена делецией генетического материала в Х-хромосомах (примерно 60% случаев дисгенезии гонад). Кариотип 45,Х находят почти у 50% больных, причем у большинства из них имеются соматические дефекты, включая низкорослость, шейные складки, куриную грудь и сердечно-сосудистые нарушения, в совокупности называемые фенотипом Тернера. У остальных больных с измененными Х-хромосомами находят хромосомный мозаицизм со структурными нарушениями Х-хромосомы или без таковых. Наиболее частая форма мозаицизма — это 45,Х/46,ХХ. У больных с кариотипом 45,Х опухоли половых желез возникают редко, но у жещин с хромосомным мозаицизмом с участием Y-хромосомы встречаются злокачественные опухоли гонад. Поэтому во всех случаях аменореи, обусловленной недостаточностью яичников, следует проводить хромосомный анализ и при наличии Y-хромосомы гонадныетяжи необходимо удалять. Примерно у 90% лиц с дисгенезией гонад вследствие делеции генетического материала в Х-хромосоме никогда не бывает менструальных кровотечений, а у остальных 10% сохраняется достаточное число фолликулов, чтобы возникали менструации, а в редких случаях — и беременность. Продолжительность менструального и репродуктивного периода у таких женщин всегда укорочена.
Около 10% женщин с двусторонними тяжами вместо гонад имеют нормальный кариотип 46,XX или 46,XY; в таких случаях говорят о чистой дисгенезии гонад. Из-за дефицита эстрогенов преждевременного заращения эпифизарных щелей у таких больных не происходит, и при наличии нормального хромосомного набора рост их либо нормален, либо выше среднего. Чистая дисгенезия гонад не является фенотипически или хромосомно гомогенным состоянием. Ряд случаев обусловлен сцепленными с Х-хромосомой или аутосомными генетическими дефектами. Другие возможные причины включат хромосомный мозаицизм, ограниченный тканью половых желез, и деструкцию зародышевой ткани in utero под действием инфекций и других факторов внешней среды. Примерно у 10% таких лиц с кариотипом 46,XY развиваются признаки вирилизации, включая клиторомегалию; частота появления опухолей в гонадных тяжах у них повышена. Поэтому при наличии Y-хромосомы, как отмечалось выше, гонадные тяжи следует профилактически удалять. Примерно у 60% женщин с кариотипом 46,XX менструаций не бывает, а у остальных они появляются один или несколько раз, и иногда эти женщины могут забеременеть.
К другим причинам недостаточности яичников и аменореи относят дефицит 17-гидроксилазы или 17,20-десмолазы, преждевременную яичниковую недостаточность, синдром резистентности яичников, химиотерапию или лучевое лечение по поводу злокачественных новообразований. Дефицит 17 й-гидроксилазы характеризуется первичной аменореей, половым инфантилизмом и гипертензией, которая связана с повышенной продукцией дезоксикортикостерона (ДОК), тогда как у женщин с дефицитом 17,20-десмолазы первичная аменорея и половой инфантилизм наблюдаются на 4)оне нормального артериального давления (см. гл. 325 и 333). Преждевременную яичниковую недостаточность, или преждевременную менопаузу, диагностируют у тех женщин, у которых менструации прекратились в возрасте до 40 лет. В этом случае яичники напоминают таковые у женщин в постклимактерический период, а именно содержат очень мало или вообще не содержат фолликулов вследствие ускоренной их атрезии. Преждевре.менная недостаточность яичников, обусловленная антителами к овариальной ткани, может быть одним из компонентов полигландулярной недостаточности, включающей еще и недостаточность надпочечников, гипотиреоз и другие аутоиммунные нарушения (см. гл. 334). Редкой формой яичниковой недостаточности является синдром резистентности яичников. В этом случае в яичниках содержится много фолликулов, но их развитие останавливается до антральной стадии, возможно, из-за резистентности первых к действию ФСГ. Чтобы отличить это состояние от 46,ХХ-варианта чистой дисгенезии гонад, при котором также не происходит полового созревания, необходимо проводить биопсию яичников. Однако с клинической точки зрения такая дифференциация бесполезна, поскольку в обоих случаях лечение по поводу бесплодия обычно неэффективно. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 495 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
