Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Задержка полового созревания или неполное половое созревание
|
| 10.07.2014, 17:56 |
| Разграничение случаев отсутствия пубертата от вариантов нормы представляет собой одну из наиболее сложных проблем эндокринологии. У некоторых мальчиков в обычный срок несколько задерживаются рост и половое развитие, но в конце концов половое созревание все же наступает, отодвигаясь к 16 годам и дальше. Затем подростки либо быстро созревают, либо медленно развиваются и растут до 20—22-летнего возраста. Многие юноши с задержкой полового созревания достигают роста здоровых взрослых лиц. Иногда из анамнеза удается выяснить, что аналогичное Позднее созревание наблюдалось у родителей или сиблингов больного. Отличить лиц с задержкой полового развития от больных с органическими расстройствами, приводящими к отсутствию полового созревания, довольно трудно. Причинами отсутствия полового созревания у мужчин могут быть пангипопитуитаризм и гипотиреоз (см. гл. 321 и 324). Половое созревание может не наступать и вследствие первичного поражения яичек, в том числе нарушений их развития. Такой диагноз следует предполагать в случае низкого уровня тестостерона и повышенного содержания ФСГ и ЛГ в плазме. Врожденная резистентность к андрогенам (при которой повышены концентрации в плазме и тестостерона, и ЛГ) обусловливает обычно передающийся по наследству мужской псевдогермафродитизм, но в более мягком варианте может проявляться отсутствием полового созревания (см. гл. 333).
Наиболее постоянным признаком у мальчиков с отсутствием полового созревания служит низкое содержание тестостерона и гонадотропинов в плазме. Среди таких больных необходимо отличать тех, у кого этот процесс задерживается, от тех, у кого имеется гипогонадотропный гипогонадизм (синдром Каллмана). Проявления гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков варьируют от евнухоидных черт и размеров яичек, свойственных препубертатному возрасту, до частичных симптомов недостаточности ЛГ и ФСГ. Нередко наблюдаются аносмия или гипосмия и крипторхизм. При гистологическом исследовании яичек обнаруживают недифференцированные клетки Лейдига и незрелый зародышевый эпителий, подобно тому, что имеет место в нормальных яичках у мальчиков препубертатного возраста. Это заболевание наследуется как сцепленный с Х-хромосомой рецессивный или аутосомный доминантный признак с вариабельной экспрессивностью. Содержание ФСГ и ЛГ в сыворотке, как правило, ниже нормы для мужчин, а уровень тестостерона в плазме не достигает возрастной нормы. Секреция других гипофизарных гормонов обычно не нарушается. Дефект затрагивает, по всей вероятности, синтез или секрецию ЛГРГ, и введение синтетического ЛГРГ в течение достаточного срока приводит к ликвидации эндокринных нарушений и началу сперматогенеза. Если лечения не проводят, половое созревание у таких больных не наступает неопределенно долго. В препубертатном возрасте это заболевание проявляется микрофаллосом, т. е. размер полового члена ниже пятой перцентили для данного возраста. Действительно, у 25% или более лиц препубертатного возраста, единственным нарушением у которых является микрофаллос, причиной его оказывается гипогонадотропный гипогонадизм. Отличать это состояние от задержки полового созревания особенно трудно у больных, возраст которых соответствует началу или середине этого периода. Диагноз можно установить по наличию микрофаллоса, аносмии или семейного анамнеза гипогонадотропного гипогонадизма. Если этих признаков нет, поставить точный диагноз можно лишь через несколько лет наблюдения за больным. В некоторых случаях близость наступления полового созревания помогает установить реакция ЛГ плазмы на стимуляцию ЛГРГ.
Менее тяжелой формой гипогонадотропного гипогонадизма является так называемый синдром фертильного евнуха при котором, несмотря на недостаточность выработки андрогенов, сперматогенез сохраняется. Содержание ФСГ в плазме находится в пределах нормальных колебаний для взрослых мужчин, но содержание тестостерона и ЛГ в плазме понижено. Однако введение таким больным ЛГРГ вызывает подъем в плазме не только уровня ФСГ, но и ЛГ. Это означает, что нарушение при этом синдроме, как и при синдроме Каллмана, затрагивает секрецию ЛГ. Редкой патологией является изолированная недостаточность ФСГ, при которой степень вирилизации и содержание тестостерона и ЛГ в плазме нормальны, а концентрация ФСГ постоянно понижена. При биопсии яичка у одного больного обнаружено, что созревание остановилось на стадии сперматид. В некоторых случаях уровень ФСГ возрастает при введении ЛГРГ. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 413 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
