Статистика
Онлайн всього: 12 Гостей: 12 Користувачів: 0
|
|
Матеріали для курсової |
Двусторонняя гиперплазия
| 10.07.2014, 11:34 |
У больных с гиперплазией имеет место относительное или абсолютное повышение уровня АКТГ. Поскольку терапия должна быть направлена на снижение этого уровня, идеальным способом основного лечения при АКТГ- или КРГ-продуцирующих опухолях, будь то гипофизарных или эктопических, является их хирургическое удаление. Иногда из-за чрезмерной запущенности болезни, особенно при эктопической продукции АКТГ, этого сделать невозможно. В таких случаях для коррекции избытка кортизола может быть показана «медикаментозная» или хирургическая адреналэктомия.
Мнения по поводу лечения при двусторонней гиперплазии надпочечников, когда источник гиперпродукции АКТГ остается неясным, противоречивы. В некоторых клиниках у таких больных (особенно при положительном результате «большого» теста с дексаметазоном) производят интраоперационное исследование гипофиза через транссфеноидальный доступ в надежде обнаружить микроаденому. Эти исследования оказываются успешными в 20—70% случаев в зависимости от опытности хирурга и способности рентгенолога до операции определить локализацию микроаденомы. Однако в том случае, если микроаденома не обнаружена, может потребоваться полная гипофизэктомия. Осложнения транссфеноидальной операции включают ринорею, несахарный диабет, пангипопитуитаризм и повреждение зрительных или других черепных нервов. Больше того, такие новообразования гипофиза могут рецидивировать, если первичное нарушение локализуется в гипоталамусе.
В других клиниках средством выбора считают полную адреналэктомию. Эффективность такого подхода близка к 100%, однако он сопряжен с необходимостью пожизненной минералокортикоидной и глюкокортикоидной заместительной терапии и вероятность развития у 10—20% больных опухоли гипофиза в ближайшие 10 лет, что часто требует хирургического лечения (синдром Нельсона). Неясно, развивается ли опухоль у таких больных de novo (см. гл. 321) или к моменту оперативного вмешательства она уже имелась, но была столь мала, что не выявлялась рентгенологически. У каждого больного, перенесшего двустороннюю адреналэктомию по поводу синдрома Кушинга, следовало бы периодически проверять состояние гипофиза с помощью КТ-сканирования и производить серийные определения уровня АКТГ. Опухоли гипофиза, которые выявляются после адреналэктомии, часто приобретают способность к местной инвазии и сдавливают перекрест зрительных нервов или распространяются в пещеристые или сфеноидальные синусы. Поэтому радикальный хирургический подход нередко требует послеоперационного облучения.
В отдельных клиниках больных с гиперпродукцией гипофизарного АКТГ лечат в основном облучением гипофиза, используя либо обычные наружные, либо альфа-излучатели (протоновый пучок). Последний способ, хотя и более эффективный, чаще вызывает паралич глазодвигательных нервов и гипопитуитаризм, чем обычная лучевая терапия. Длительный латентный период между лечением и ремиссией, а также тот факт, что частота ремиссий составляет менее 50%, часто выдвигают в качестве аргументов против использования внешнего облучения гипофиза для терапии быстро прогрессирующего или тяжелого синдрома Кушинга.
Наконец, у отдельных больных, у которых невозможно провести хирургическую операцию, снижения секреции кортизола можно добиться с помощью медикаментозного лечения, направленного на подавление секреции гипоталамического КРГ: введение либо антагониста серотонина—ципрогептадина, либо ингибитора трансаминазы ГАМК—вальпроата натрия (Sodium valproate). У некоторых больных секрецию АКТГ подавляет и дофаминергический агонист бромокриптин.
Если ни один из перечисленных методов лечения не приводит к снижению уровня АКТГ, то могут возникнуть показания к медикаментозной или хирургической адреналэктомии (табл. 325-6). Химическую адреналэктомию обеспечивает введение хлодитана (2—3 г в день) и/или аминоглютетимида (1 г в день) и метопирона (2—3 г в день). |
Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
Переглядів: 442 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ]
|
|
|