Статистика
Онлайн всього: 13 Гостей: 13 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Синдром Кушинга
|
| 10.07.2014, 11:32 |
| Синдром Кушинга характеризуется ожирением туловища, гипертензией, утомляемостью и слабостью, аменореей, гирсутизмом, фиолетовыми стриями на животе, отеками, глюкозурией, остеопорозом и базофильной опухолью гипофиза. Современная классификация синдрома Кушинга приведена в табл. 325-3. Независимо от причины, его вызывающей, синдром Кушинга всегда обусловливается усиленной продукцией кортизола надпочечниками. В большинстве случаев имеет место двусторонняя гиперплазия надпочечников, вызванная стимуляцией коркового слоя этих желез вследствие гиперсекреции гипофизарного АКТГ или продукции АКТГ опухолями других тканей. Частота гипофиззависимой гиперплазии надпочечников у женщин втрое выше, чем у мужчин, причем наиболее часто заболевание начинается на третьем-четвертом десятилетии жизни. Причина гиперсекреции АКТГ гипофизом все еще остается неясной, но, по всей вероятности, первичное нарушение локализуется в гипоталамусе или высших нервных центрах, что обусловливает секрецию КРГ в количествах, не соответствующих уровню кортизола в крови. Поэтому, чтобы снизить секрецию АКТГ до нормы, необходим более высокий уровень кортизола. Этот первичный дефект приводит к гиперстимуляции гипофиза и в некоторых случаях к образованию опухоли в нем. По мере роста опухоли гипофиза она может стать независимой от регуляторных влияний факторов центральной нервной системы и/или уровня кортизола в крови. Таким образом, у лиц с гиперсекрецией гипофизарного АКТГ может иметь место микроаденома (менее 10 мм) или макроаденома (более 10 мм) гипофиза либо диффузная гиперплазия кортикотропных клеток (гипоталамо-гипофизарная дисфункция). Поскольку микроаденомы гипофиза нередко трудно обнаружить обычными рентгенологическими способами, неизвестно, насколько часто аденомы служат причиной синдрома Кушинга. По традиции диагноз болезни Кушинга ставят только больным с АКТГ-продуцирующей опухолью гипофиза. Однако в ряде клинических центров этот диагноз устанавливают всем больным с гиперсекрецией гипофизарного АКТГ независимо от наличия у них опухоли. В данной главе мы пользуемся традиционным определением.
Опухоли неэндокринных тканей могут секретировать полипептиды, которые своими биологическими, химическими и иммунными свойствами не отличаются от АКТГ или КРГ и способны вызывать двустороннюю гиперплазию надпочечников (см. также гл. 303). Эктопическая продукция КРГ приводит к развитию клинических, биохимических и рентгенологических признаков, неотличимых от тех, которые вызываются гиперсекрецией гипофизарного АКТГ. При эктопической продукции АКТГ часто, но не всегда отсутствуют типичные признаки и симптомы синдрома Кушинга, а на первый план выступают гипокалиемический алкалоз и нарушение толерантности к глюкозе. В большинстве таких случаев речь идет о недифференцированном мелкоклеточном (овсяноклеточном) бронхогенном раке или об опухолях тимуса, поджелудочной железы или яичников, медуллярном раке щитовидной железы или бронхиальных аденомах. Синдром Кушинга, особенно у больных с овсяноклеточным раком легких, может возникать внезапно, и это отчасти объясняет отсутствие в таких случаях классических внешних признаков. С другой стороны, у больных с карциноидными опухолями или феохромоцитомами клиническая картина развивается в течение более длительного времени, и у них обычно имеются типичные кушингоидные черты. Секреция АКТГ опухолями неэндокринных тканей сопровождается накоплением в плазме фрагментов и предшественников этого гормона. Поскольку такие опухоли могут продуцировать большие количества АКТГ, базальная экскреция стероидов с мочой значительно возрастает и отмечается усиленная пигментация кожи. Действительно, гиперпигментация у больных с синдромом Кушинга почти всегда указывает на вненадпочечниковую опухоль, располагающуюся либо внутри, либо вне полости черепа.
Таблица 325-3. Причины синдрома Кушинга
I. Гиперплазия надпочечников
Вторичная по отношению к гиперпродукции АКТГ Гипофизарно-гипоталамическая дисфункция АКТГ-продуцирующие микро- или макроаденомы гипофиза Вторичная по отношению к АКТГ- или КРГ-продуцирующим опухолям неэндокринных тканей (бронхогенный рак, карциноид тимуса, рак поджелудочной железы, аденома бронхов)
II. Узелковая гиперплазия надпочечников
III. Новообразования надпочечников Аденома Рак
IV. Экзогенные, ятрогенные причины
Длительное применение глюкокортикоидов Длительное применение АКТГ |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 478 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
