Статистика
Онлайн всього: 6 Гостей: 6 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Гипогонадотропный (центральный, вторичный) гипогонадизм
|
| 08.07.2014, 09:18 |
| Недостаточность гонадотропинов может иметь место уже сразу после рождения, являясь врожденным или наследственным нарушением. Синдром Каллманна наследуется как дефект единичного гена, у мужчин проявляется тяжелее, чем у женщин, и характеризуется гонадотропной недостаточностью, часто сочетающейся с аносмией и анатомическими аномалиями. Этот синдром обусловливается, по-видимому, недостаточностью ЛГРГ, так как секреция гонадотропинов в ответ на введение ЛГРГ после соответствующей подготовки у большинства больных сохраняется. Часто встречаются и приобретенные нарушения продукции ЛГРГ: гиперпролактинемнческая аменорея связана с торможением секреции ЛГРГ вследствие, вероятно. повышения уровня дофамина в гипоталамусе. Секреция ЛГРГ снижается также при нервной анорексии и голодании. Недостаточность гонадотропинов может относительно рано развиваться у больных с крупными аденомами гипофиза. Она встречается и при полигландулярной эндокринной недостаточности, обусловленной, вероятно, аутоиммунными процессами (см. гл. 334), а также у больных с гемохроматозом.
Больным с недостаточностью ЛГРГ. желающим иметь потомство, может помочь импульсное введение ЛГРГ или его аналогов. Если недостаточность гонадотропинов обусловлена первичной патологией гипофиза, то для восстановления фертильности следует вводить ФСГ(метотропин) и хорионический гонадотропин (гормон, обладающий активностью ЛГ).
Эктопическая секреция гонадотропинов и гонадотроииисекретирующие опухоли. Эктопическая продукция гонадотропинов (обычно ХГЧ) может осуществляться герминомами несеминомного типа (см. гл. 297), карциномами легких, гепатомами и другими опухолями. В этих случаях у детей иногда возникает преждевременное половое созревание, а у взрослых мужчин-- гинекомастия. У женщин четкий клинический синдром в таких случаях отсутствует. Гонадотропинсекретирующие опухоли гипофиза, которые ранее считались редкими, встречаются, как теперь известно, довольно часто. При иммунологическом окрашивании гонадотропины или их субъединицы обнаруживаются примерно в 4% всех аденом гипофиза; как часто эти опухоли секретируют гонадотропины, неясно.
ФСГ-секретирующие аденомы гипофиза — это крупные опухоли, чаще всего выявляющиеся у мужчин со сниженным либидо, низкой концентрацией тестостерона в сыворотке крови и нормальным уровнем пролактина. Если не подозревать аденому гипофиза, то повышенную концентрацию ФСГ можно ошибочно расценить как признак первичного гипогонадизма. Большинство таких опухолей секретируют избыточное количество бета-субъединицы ФСГ, и у 40% больных после введения ТРГ секреция ФСГ повышается. У здоровых лиц и больных с первичным гипогонадизмом секреция ФСГ после введения ТРГ не возрастает. Несмотря на нормальную или повышенную концентрацию ЛГ у этих больных, уровень тестостерона снижен, но нормально реагирует на введение ХГЧ. Это указывает на биологическую неактивность ЛГ, определяемого радиоиммунологическим методом, или на перекрестную реактивность вследствие гиперпродукции субъединиц.
ЛГ-секретирующие аденомы гипофиза обычно тоже имеют крупные размеры и характеризуются повышением уровня тестостерона и ЛГ в сыворотке крови больного на фоне нормальной или сниженной концентрации ФСГ. Нередко у подобных больных выявляют частичный гипопитуитаризм. Гонадотропинсекретирующие аденомы гипофиза часто довольно трудно диагностировать у женщин в постменопаузальном периоде, так как в этих случаях уровень гонадотропинов повышен просто вследствие менопаузы. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 424 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
