Статистика
Онлайн всього: 5 Гостей: 5 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Аномалии скелета
|
| 07.07.2014, 23:32 |
| При I типе болезни ломкость костей может быть столы выраженной, что ограничивает физическую активность больного, или столь незначительной, что больной вообще не испытывает никаких неудобств. При II типе кости и другие виды соединительной ткани настолько хрупки, что смерть наступает еще в утробном периоде, в родах или в первые несколько недель после рождения ребенка. При болезни III и IV типов множественные переломы, возникающие даже при минимальных физических воздействиях, могут привести к остановке роста и костным уродствам. У многих больных переломы особенно часто возникают в детстве; после периода пубертата их частота уменьшается, а при беременности и после наступления менопаузы вновь увеличивается. Резкий кифосколиоз может быть причиной нарушений дыхания и предрасполагать к легочным инфекциям. Плотность костей снижена, но относительно специфических морфологических нарушений мнения расходятся. Общее впечатление таково, что заживление переломов происходит нормально. У некоторых больных со сравнительно легкой симптоматикой череп имеет множество вмятин, по-видимому, из-за небольших очажков оссификации.
Таблица 319-2. Классификация несовершенного остеогенеза, основанная на клинических проявлениях и способе наследования (по Sillence)
Тип Ломкость костей Голубые склеры Аномалии зубов Глухота Наследование
I Легкая степень Определяются Отсутствуют при IA, определяются при 1Б В некоторых случаях АД
II Резко выраженная То же В некоторых случаях Неизвестно AD или f
Л. Г НЛп ^-
III Выраженная Голубоватый цвет при рождении То же Редко AD Л.Г
IV Вариабельная Не определяются Отсутствуют при IVA, выявляются при ГУБ То же АД
Примечание. АД — аутосомное доминантное; АР — аутосомное рецессивное; С — спорадическое.
Таблица 319-3. Частичная дифференциальная диагностика несовершенного остеогенеза
Возраст При рождении Диагноз Гипофосфатазия Отличительные признаки
Отсутствие минерализации костей черепа
Ахондрогенез Отсутствие минерализации позвонков
Танатоформная карликовость Вызывающая асфиксию дистрофия грудной клетки Н-образные позвонки Цилиндрическая форма грудной клетки
Ахондроплазия Крупная голова, короткие трубчатые кости
Младенчество Синдром детских ушибов Чаще переломы костей черепа и ребер
Цинга Врожденный сифилис
Детство Идиопатический ювенильный остеогенез В препубертатный период, спонтанно купирующийся
Гомоцистинурия Марфаноидный внешний вид и отсталость психического развития
Детская диарея Опухоль коры надпочечников Лечение кортикостероидами Стеаторея, анемия
Источник: модифицировано из Smith et al., с. 126. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 364 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
