Статистика
Онлайн всього: 5 Гостей: 5 Користувачів: 0
|
|
Матеріали для курсової |
Атрофия жировой ткани
| 07.07.2014, 23:21 |
К характерным признакам относится исчезновение жира. При врожденной форме кожа на лице туго обтягивает кости и все тело лишено жировой прослойки. Редко небольшие количества жировой ткани остаются в области груди. При приобретенной форме на лице она может оставаться интактной, но исчезает во всех других отделах. При микроскопическом исследовании можно увидеть жировые клетки, но в них отсутствуют запасы триглицеридов. Парадоксально, но печень перегружается жиром; в ретикулоэндотелиальной системе определяются нагруженные жиром макрофаги (пенистые клетки). Причина атрофии жировой ткани неизвестна. Сообщалось, что в моче больных с генерализованной липодистрофией обнаружены жиромобилизующие полипептиды, но их роль в патогенезе заболевания остается неизученной.
Кандидатом на роль фактора, вызывающего липодистрофию, служит вещество типа кахектина (фактор некроза опухолей), которое оказывает мощное ингибиторное действие на липопротеинлипазу и при введении животным обусловливает уменьшение жировых запасов и гипертриглицеридемию. При генерализованной липодистрофии активность липопротеинлипазы снижена, как и следовало бы ожидать, если причиной служит кахектиноподобное вещество. Печеночная липаза остается интактной. Поскольку содержание триглицеридов в адипоците обусловливается равновесием синтеза и распада жира, альтернативный механизм мог бы заключаться в активации гормоночувствительной липазы, катализирующей гидролиз триглицеридов в жировой клетке. Так, недостаточность природного ингибитора липазы, например аденозина, могла бы обусловить усиление реакции на физиологические (неувеличенные) концентрации липолитических гормонов. При липодистрофии повышение уровня свободных жирных кислот в плазме после введения норадреналина снижено, но это могло бы отражать просто уменьшение запасов триглицеридов.
Несмотря на то что при генерализованной липодистрофии в крови действительно могла бы присутствовать некая молекула, действующая как гормон, этого не может произойти при частичной липодистрофии, при которой аутотрансплантация адипоцитов из пораженной области в интактную приводит к реаккумуляции жира в них, а обратная трансплантация из нормального участка в пораженный приводит к исчезновению жира. Можно предположить роль аутокринного или паракринного фактора. В первом случае клетка должна вырабатывать вещество, действующее на нее самое, а во втором это вещество должно было бы действовать на соседние клетки, но ни в том, ни в другом случае предполагаемый индуктор липодистрофии не должен был бы поступать в кровь и действовать как типичный гормон.
Таблица 318-2. Характеристика липодистрофий
Признак Липодистрофии
врожденная генерализованная приобретенная генерализованная приобретенная частичная доминантная частичная
Тип наследования Аутосомный рецессивный Спорадическая Обычно спорадическая Аутосомный доминантный
Возраст начала Младенчество С детства до зрелого возраста С детства до зрелого возраста Пубертатный период
Распределение по полу У мужчин и женщин с одинаковой частотой Чаще у женщин Чаще у женщин Чаще у женщин
Липоатрофия Лицо, тулови^ ще, конечности Лицо, туловище, конечности Лицо, верхняя часть туловища, руки Туловище и конечности
Патология печени + ++ Редко 0
Патология почек + + ++ 0
Инсулинорезистентность + + + +
Гипергликемия + + + +
Гипертриглицеридемия + + + -+-
Acanthosis nigri-cans + + Редко +
Гипертрофия гениталий + + То же +
Костный возраст Больше паспортного В норме или больше паспортного В норме В норме |
Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
Переглядів: 399 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ]
|
|
|