Статистика
Онлайн всього: 10 Гостей: 10 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Нервно-мышечные нарушения
|
| 02.07.2014, 22:21 |
| Синдром Итона—Ламберта (см. гл. 358) характеризуется слабостью и утомляемостью главным образом мышц тазового пояса и бедра. Больного часто беспокоят сухость во рту, боли в области бедер, импотенция, у него появляются периферические парестезии, снижаются или отсутствуют сухожильные рефлексы, однако тест на растяжение может быть слабоположительным. На электромиограммах можно видеть патогномоничное увеличение амплитуды сокращения мышц при их повторной высокочастотной стимуляции. При электронно-микроскопическом исследовании определяются типичные аномалии пресинаптических мембран в области нейромышечных соединений.
Основной физиологический дефект при синдроме Итона—Ламберта заключается в снижении высвобождения ацетилхолина из терминальных аксонов мотонейронов. Есть основания полагать, что этот синдром, как и myasthenia gravis, может быть обусловлен аутоантителами, поскольку у мышей после введения им сыворотки больных, содержащей IgG, появлялись типичные для синдрома Итона—Ламберта электрофизиологические и электронно-микроскопические признаки. Синдром у 70 % больных ассоциирован со злокачественными опухолями, в половине случаев представленными мелкоклеточным раком легкого. Прогноз для опухоли как таковой относительно благоприятен, поскольку продолжительность жизни больного с этим синдромом составляет в среднем 4 года, а при его отсутствии — менее двух лет. Опухоль часто бывает небольших размеров и может быть выявлена только при аутопсии.
У больных с синдромом Итона—Ламберта без злокачественных опухолей повышена по сравнению с ожидаемой частота встречаемости аллелей HLA-B8 и HLA-DR3 системы гистосовместимости. Это свидетельствует о том, что гуморальный иммунитет играет большую роль в патогенезе синдрома и что иммуногенетические факторы определяют предрасположенность к нему нераковых больных.
Удаление опухоли часто сопровождается ослаблением симптоматики синдрома; спонтанные ремиссии наступают как у раковых, так и у нераковых больных. В качестве симптоматического средства может быть использован гидрохлорид гуанидина, способствующий высвобождению ацетилхолина. Эффект может быть получен при проведении плазмафереза и лечении иммунодепрессантами в связи с аутоиммунной природой болезни. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 382 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
