Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов
|
| 02.07.2014, 22:08 |
| В развитии неопластических процессов большую роль играют наследственные факторы, в связи с чем проблема взаимосвязи опухолевых заболеваний и генетической предрасположенности к ним чрезвычайно интересна и в то же время очень сложна. Как при врожденной, генетически обусловленной, так и при приобретенной иммунной недостаточности существует предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. В других случаях связь между наследственностью и опухолевым процессом не установлена, поэтому оба типа иммунного дефицита входят в перечень факторов повышенного риска злокачественного перерождения внутренних органов. Весь перечень подобного рода факторов привести не представляется возможным, поэтому мы ограничиваемся наиболее значимыми синдромами. Те или иные кожные изменения и патология других органов и систем и доминирующие при этом формы злокачественных новообразований представлены в табл. 300-2. Желающих получить более подробную информацию мы отсылаем к специальной литературе.
Таблица 300-2. Наследственные болезни с кожными проявлениями, склонные к развитию злокачественных новообразований во внутренних органах
Болезнь Кожные проявления Патология других систем Доминирующий тип злокачественной опухоли
Доминантный тип наследования
Синдром множественных гамартом (болезнь Коудена) Бородавчатые папулы на конечностях, трихолеммома лица, фибромы слизистой оболочки ротовой полости Множественные гамартомы: липомы, гемангиомы, фибро-кистоз молочной железы, аденомы щитовидной железы, невромы Карцинома щитовидной и молочной желез
Синдром Гарднера Эпидермальные кисты, кисты сальных желез, дермоидные опухоли, липомы, фибромы Полипоз толстой кишки, остеомы (костные опухоли) Аденокарциномы толстой кишки (исключительно высокая заболеваемость, если не произведена колэктомия)
Множественные невромы слизистых оболочек Невромы на слизистых оболочках век, губ, языка, носа и гортани Аденомы паращитовидной железы, гипертензия Феохромоцитома, медуллярная карцинома щитовидной железы (высокий уровень заболеваемости)
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) Нейрофибромы, пятна цвета кофе с молоком, подмышечная «веснушча-тость», гигантские невусы Акустические и спинальные невромы, менингиомы, остеофиброзная дисплазия Злокачественная невролеммома (уровень заболеваемости 5 %), феохромоцитома (редко) , астроцитома, глиома (редко)
Синдром невоид-ной базально-клеточной карциномы Множественные базально-клеточные карциномы, эпидермоидные кисты, «оспины» на ладонных и подошвенных поверхностях Кисты в челюстных костях, изменения ребер и позвонков, укорочение пястных костей, фибромы яичников, гипертелори зм Медуллобластома, фибросаркома челюсти (низкий уровень заболеваемости)
Ладонно-подош-венный гиперкератоз (омозолелость) Гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей (обычно начинается в возрасте старше 10 лет) Отсутствует Рак пищевода (частота заболеваемости 95 %)
Синдром Пейт-ца—Егерса Пигментные пятна на губах, слизистой оболочке полости рта и на коже пальцев Полипоз кишечника (преимущественно тонкая кишка) Аденокарциномы желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки (низкий уровень заболеваемости)
Туберозный склероз Гиперпигментированные пятна, шагреневая кожа, аденомы сальных желез, под ногтевые фибромы Эпилепсия,отставание умственного развития, гамартомы в тканях мозга, почек и сердца Астроцитомы, глиобластомы (низкий уровень заболеваемости)
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Атаксия-телеангиэктазия Телеангиэктазия: на поверхности кожи шеи, скуловых костей, локтевых и коленных суставов, ушных раковин Мозжечковая атаксия, синопуль-монарные инфекции, дефицит IgA 4: ± дефицит IgE Лимфома, лейкоз (заболеваемость 10 %)
Синдром Блума Телеангиэктазия на открытых участках кожи, светочувствительность Низкий рост, мелкие черты лица, долихоцефалия Лейкоз (высокий уровень заболеваемости)
Синдром Чедиа-ка—Хигаси Полный или частичный альбинизм кожи и волос, снижение резистентности организма к гнойным инфекциям, гигантские меланосомы Рецидивирующие инфекции, азурофильные гранулезные включения в лейкоцитах, нистагм, прозрачная радужная оболочка, панцитопения Лимфома (высокий уровень заболеваемости)
Анемия Фанкони Пятнистая гиперпигментация кожи Аномалии костной системы (недоразвитие I пятнистой или лучевой кости), хромосомные аберрации Лейкоз (высокий уровень заболеваемости)
Синдром Верне-ра (прогерия взрослых) Преждевременное старение организма, склеродермоподобные изменения кожи, раннее поседение волос и алопеция, язвы голени Артериосклероз, катаракты Саркома, менингиомы (10 % заболеваемость)
Наследование по рецессивному типу, сцепленное с полом
Сцепленная с полом агаммаглобулинемия Брутона Рецидивирующие инфекции Рецидивирующие инфекции, агаммаглобулинемия Лейкоз, лимфома (5 % заболеваемость)
Врожденный дискератоз Гиперпигментация сетчатки, лейкоплакия слизистых оболочек, отсутствие ногтей, гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей, атрофия кожи разгибательных поверхностей рук и ног Панцитопения Карциномы (высокий уровень заболеваемости), лейкоз (в редких случаях)
Синдром Вискот-та—Олдрича Экзематозные дерматиты, петехиальная пурпура, снижение резистентности организма к гнойным инфекциям Снижение уровня IgM, тромбоцитопения Лейкоз, лимфома (10 % заболеваемость) |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 403 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
