Статистика
Онлайн всього: 9 Гостей: 9 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Лимфоцитарные лимфомы
|
| 01.07.2014, 23:18 |
| Лимфомы, как и болезнь Ходжкина, имеют лимфоретикулярное происхождение. Разные формы лимфом отличаются одна от другой по клеточному происхождению, возрастному распределению, клинической симптоматике, стадии на момент диагностики и реакции на лечение. Термин «лимфомы» объединяет широкий спектр заболеваний от лимфомы Беркитта у детей в странах Африки до фолликулярных и диффузных лимфом взрослых. Термин «неходжкинские лимфомы» для обозначения этой группы заболеваний употреблять не следует, правильнее пользоваться термином «лимфоцитарные лимфомы». Большинство лимфоцитарных лимфом представлены моноклональными В-клеточными опухолями (см. табл. 294-1).
Клинические проявления. Лимфоцитарные лимфомы обычно бывают представлены безболезненным, локальным или генерализованным увеличением лимфатических узлов на фоне гепатоспленомегалии или без нее. В брюшной полости нередко определяются опухолевые массы. Вовлечение в процесс лимфатических узлов кольца Вальдейера более типично для лимфоцитарных лимфом, нежели для болезни Ходжкина, и часто сопровождается патологией желудочно-кишечного тракта. На начальных этапах болезни могут определяться множественные очаги (или очаг) поражения в легких, костях, желудочно-кишечном тракте, коже или других паренхиматозных органах. Общая симптоматика, типичная для болезни Ходжкина, менее присуща лимфоцитарным лимфомам, однако она предполагает усугубление прогноза.
При фолликулярных лимфомах лимфаденопатия может определяться в течение продолжительного периода. Часто изменения, выявляемые при биопсии лимфатического узла, трактуют как атипичные или гиперпластические. Впоследствии сравнительный анализ результатов повторной и первичной биопсии нередко позволяет прийти к выводу, что изменения, расцениваемые в самом начале как неспецифические, на самом деле имеют лимфомную природу.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика лимфоцитарных лимфом как причины лимфаденопатии сходна с таковой при болезни Ходжкина. Учитывая, что больные с лимфоцитарными лимфомами в среднем на 15 лет старше лиц, страдающих болезнью Ходжкина, дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с другими злокачественными опухолями.
Диагностика и морфологические аномалии. Диагностика лимфоцитарной лимфомы основывается на результатах биопсии лимфатических узлов, так как при оценке биоптатов других тканей могут возникать большие трудности. Морфологические исследования относятся к наиболее важным при оценке больного, поскольку в отличие от болезни Ходжкина выбор лечения в большей мере зависит от гистологического варианта лимфомы, нежели от ее стадии. Гистологическая классификация, предложенная Rappaport, в настоящее время нашла широкое применение вследствие своей высокой воспроизводимости и пригодности для оценки прогноза болезни (табл. 294-7). В приведенной классификационной системе Rappaport врач должен хорошо ориентироваться, потому что она использована в большинстве клинических наблюдений. В последующем к классификации Rappaport были предложены еще шесть классификаций, что привело к значительной путанице в терминологии. Национальный Институт рака США поддержал исследования для разработки «Рабочей формулировки для клинического использования», что позволило объединить все самое ценное, что имелось в каждой классификации. Последняя классификационная система получила широкое распространение, она будет использована и в настоящей главе. По мере необходимости терминология, предложенная Rappaport, будет приводиться параллельно в скобках. Основной подход в «Рабочей формулировке» тот же, чти и в классификации по Rappaport, т. е. разделение форм лимфоцитарных лимфом на основе нодулярного или диффузного роста опухоли, а также ее клеточного состава. Иммунологическая терминология в «Рабочей формулировке» не используется, однако если определяется иммунологический фенотип клеток, то легко установить его корреляцию с той или иной формой лимфомы. Кроме того, «Рабочая формулировка» подразумевает разделение лимфоцитарных лимфом на три степени в зависимости от их агрессивности: лимфомы низкой степени злокачественности менее, а лимфомы высокой степени соответственно более агрессивны. Практическое применение классификационной системы «Рабочая формулировка» облегчает сопоставление результатов разных исследований. В наиболее ранних работах еще использовалась классификация по Rappaport, поэтому при их упоминании в настоящей главе будет сохранена оригинальная терминология.
Таблица 294-7. Классификация лимфом
Рабочая формулировка Терминология, предложенная Rappaport
Низкая степень злокачественности
Злокачественная лимфома, представленная малыми лимфоцитами, сочетающаяся с хроническим лимфоидным лейкозом; плазматические клетки Диффузная четко дифференцированная лимфома (ДЧДЛ)
Злокачественная лимфома, фолликулярная, представленная в основном малыми расщепленными клетками; диффузные очаги, склероз Нодулярная с трудом дифференцируемая лимфома (НТДЛ)
Злокачественная лимфома, фолликулярная, смешанно-клеточная (малые расщепленные и крупные клетки); диффузные очаги, склероз Нодулярная смешанно-клеточная лимфоцитарно-гистиоцитарная лимфома (НСЛГЛ)
Средней степени злокачественности
Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно крупноклеточная; диффузные очаги, склероз Нодулярная гистиоцитарная лимфома (НГЛ)
Злокачественная лимфома, диффузные малые расщепленные клетки Диффузная с трудом дифференцируемая лимфоцитарная лимфома (ДТДЛ)
Злокачественная лимфома, диффузная, смешанно-клеточная (малые и крупные клетки); склероз, эпителиоидно-клеточный компонент Диффузная смешанно-клеточная лимфоцитарно-гистиоцитарная лимфома (ДСЛГЛ)
Злокачественная лимфома, диффузные крупные клетки; расщепленные клетки, нерасщепленные клетки, склероз Диффузная гистиоцитарная лимфома (ДГЛ)
Высокая степень злокачественности
Злокачественная лимфома, крупные клетки, иммунобластные; плазмоцитоидный, светло-клеточный, полиморфный, эпителиоидно-клеточный компоненты Диффузная гистиоцитарная лимфома (ДГЛ)
Злокачественная лимфома, лимфобластная; конволютированные клетки, неконволютированные клетки Диффузная лимфобластная лимфома (ДЛЛ)
Злокачественная лимфома, представленная малыми нерасщепленными клетками; фолликулярные очаги Беркитта Диффузная недифференцированная лимфома (ДНЛ)
Наиболее существенным прогностическим фактором служит структура вовлеченного в опухолевый процесс лимфатического узла (фолликулярная или диффузная). Фолликулярные лимфомы более доброкачественны по сравнению с диффузными того же клеточного состава. Внутри фолликулярной формы темпы развития процесса и реакция на лечение зависят от цитологии фолликулов: медленнее прогрессирует болезнь, если в них определяются малые клетки с расщепленным ядром, и быстрее, если в них присутствуют крупные клетки. Диффузные лимфомы клинически более агрессивны, нежели фолликулярные, за исключением лимфомы, представленной малыми лимфоцитами, напоминающей хронический лимфоидный лейкоз и отличающейся длительным течением. На момент установления клинической стадии болезни у 40 % больных с диффузными крупноклеточными лимфомами процесс имеет региональный характер, хотя, если в последующем проводится только локальная терапия, уровень рецидивов очень высок (см. далее). Напротив, у больных с фолликулярными лимфомами, в основном представленными малыми клетками с расщепленным ядром, процесс диссеминирует, что легко можно подтвердить результатами самых рутинных исследований. В этих случаях обычны рецидивы, наступающие на 5—10-й год ремиссии.
Иммунологические аномалии. Иммунные функции при лимфоцитарных лимфомах изменяются в меньшей степени, чем при болезни Ходжкина, хотя у больных с лимфомами промежуточной и высокой степеней злокачественности (например, диффузные крупноклеточные лимфомы) могут быть выявлены изменения реакции гиперчувствительности замедленного типа. При фолликулярных лимфомах, представленных преимущественно малыми клетками с расщепленным ядром, иногда угнетается реакция Т-лимфоцитов на стимуляцию фитогемагглютинином и снижается кожная реакция в пробах с разными антигенами. Однако это происходит только при прогрессировании процесса. Гуморальный иммунитет чаще, чем при болезни Ходжкина, нарушается у больных с лимфоцитарными лимфомами, представленными малыми лимфоцитами, что проявляется в моноклональной гаммапатии или гипогаммаглобулинемии.
Определение стадии болезни. Стадию болезни необходимо определить до начала лечения и после гистологического подтверждения диагноза. Объем клинических исследований определяется морфологической картиной и тактикой лечения, которое предполагается провести у конкретного больного. Стадию лимфоцитарных лимфом определяют по тому же принципу, что и при болезни Ходжкина, хотя последовательность мероприятий при этих заболеваниях различна, так как лимфоцитарные лимфомы чаще проявляются в виде внелимфатических локализаций. Более того, во многих случаях болезни во II, III и IV стадиях используются сходные подходы к системному лечению в сочетании с облучением или без него, и, таким образом, подразделение на стадии при лимфоцитарных лимфомах имеет меньшее значение. У относительно небольшой группы больных, составляющей менее 10 % всех лиц с лимфоцитарными лимфомами, после определения клинической стадии устанавливаются лишь очаги поражения. Наиболее предпочтительным методом лечения этих больных служит облучение, поэтому для точного определения распространенности процесса оправданно расширенное стадирование вплоть до лапаротомии. У остальных больных диагностика поздних стадий, как правило, не затруднена, при этом хирургические инвазивные методы применяются в ограниченном объеме или не показаны вообще. В тех случаях, когда из-за преклонного возраста больного или по каким-то другим причинам лечение ограиичивается местным паллиативным облучением или системной монохимиотерапией, то даже минимальные процедуры для определения стадии проводить не следует. Таким образом, хирургические вмешательства, предпринимаемые для установления стадии лимфоцитарной лимфомы, совсем необязательны. Основная задача определения стадии — установить распространенность процесса, его локальность (стадия I или II со смежностным поражением), когда лечение можно ограничить облучением, или диссеминированность (стадия II с несмежностным поражением, или стадии III и IV), когда требуется уже системное лечение. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 510 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
