Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Почечный канальцевый ацидоз
|
| 26.06.2014, 17:06 |
| При заболеваниях этой группы экскреция кислот почками снижена несоразмерно с любым данным уровнем снижения скорости клубочковой фильтрации, в результате чего развивается метаболический ацидоз. Но тогда как при почечной недостаточности анионы (сульфаты и фосфаты), сопутствующие ионам водорода, в избытке содержащимся в крови, нормально экскретируются и их отсутствие делает невозможным сбалансировать уменьшение концентрации бикарбонатов в сыворотке крови. Поэтому почки в необычно больших количествах реабсорбируют хлориды, и содержание их в сыворотке крови возрастает, чтобы сохранилась нейтральность электрического заряда внеклеточной жидкости. В результате этого развивается гиперхлоремический ацидоз, а значительного сдвига в сторону анионов не происходит. Существует общепринятая точка зрения на существование четырех типов почечного канальцевого ацидоза (ПКА) (табл. 228-2). ПКА типов 1 и 2 часто бывает наследственным. ПКА типа 3 представляет собой редко встречающееся сочетание ПКА типов 1 и 2. ПКА типа 4 — это приобретенное заболевание и связано или с гипоренинемическим гипоальдостеронизмом, или со сниженной чувствительностью канальцев к действию циркулирующих в крови минералокортикоидов.
Почечный канальцевый ацидоз типа 1 (дистальный). Встречаются спорадические случаи заболевания, хотя обычно оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Величина рН выводимой мочи не снижается в почках вследствие того, что в собирательных протоках происходит избыточная обратная диффузия ионов водорода из просвета в кровь, или вследствие невозможности транспорта ионов водорода в направлении, противоположном чрезмерно высокому градиенту рН. Поскольку как титрование буферов мочи, так и диффузное улавливание ионов NH4 в канальцах обусловлены низкой величиной рН внутри просвета канальцев, кислоты выводятся в недостаточных количествах. Однако выведение аммония с мочой осуществляется на том же или даже более высоком уровне, чем у здоровых людей при одинаковой степени щелочности мочи. Существует также тенденция к изменению величины осмотического давления мочи и нарушению механизма сохранения калия в организме.
Таблица 228-2. Сравнение трех типов почечного канальцевого ацидоза'
Признаки Тип 1 Тип 2 Тип 4
Ацидоз без сдвига в сторону анионов Да Да Да
Минимальная величина рН мочи >5,5 <5,5 <5,5
Экскретируемая доля (%)
отфильтрованного количества НСОз <10 >15 <10
Концентрация калия в сыворотке крови Низкая Низкая Высокая
Синдром Фанкони Нет Да Нет
Камни/нефрокальциноз Да Нет Нет
Суточная экскреция кислот Низкая Нормальная Низкая
Экскреция аммония Высокая для данного рН Нормальная Низкая для данного рН
Суточная потребность в НСО3 для возмещения его расходов <4 ммоль/кг >4 ммоль/кг <4 ммоль/кг
НСО3 — бикарбонат. Почечный канальцевый ацидоз типа 3 является редкой формой, представляющей собой сочетание почечного канальцевого ацидоза типов 1 и 2.
При хроническом ацидозе реабсорбция кальция в канальцах уменьшается, что приводит к развитию почечной гиперкальцийурии и слабого вторичного гиперпаратиреоза. Результатом гиперкальцийурии, повышенной щелочности мочи и низких концентраций цитрата (который в норме служит для связывания приблизительно 40% кальция мочи) является образование камней, состоящих из фосфата кальция, и сосочковый нефрокальциноз. У детей вследствие рахита замедляется рост; это нарушение роста устраняется при коррекции ацидоза бикарбонатом натрия или другими щелочами. У взрослых заболевание костей принимает форму остеомаляции. Как у детей, так и у взрослых поражение костей может быть отчасти результатом индуцированной ацидозом утраты костных минералов и неадекватного образования 1,25-дигидроксивитамина D3 [1,25(ОН)2D3]. Поскольку пораженная почка не в состоянии сохранить калий в организме или обеспечить нормальный процесс концентрации мочи, то у больного развиваются полиурия и гипокалиемия. При возникновении стресса, обусловленного случайным заболеванием, ацидоз и гипокалиемия могут принять угрожающие жизни формы.
Диагноз описываемого заболевания следует предположить по наличию таких признаков, как остеомаляция или рахит, гиперхлоремический ацидоз при повышенной щелочности мочи, камни, состоящие из фосфата кальция, и нефрокальциноз. Для того чтобы подтвердить, что рН мочи невозможно снизить до нормальных значений, следует выполнить нагрузочную пробу с хлоридом аммония (NH4Cl): назначают пероральный прием 0,1 г (1,9 ммоль) NH4Cl на 1 кг массы тела и наблюдают за изменениями во времени рН крови и мочи. Несмотря на то что системный ацидоз усиливается, рН мочи не становится ниже 5,5. Следует убедиться, что во время проведения этой пробы у больного нет инфекционного заболевания мочевых путей, поскольку бактерии могут выделять уреазу, которая, гидролизуя мочевину, превращает ее в аммиак и способствует чрезмерному защелачиванию мочи. В том случае, если гйперхлоремический ацидоз имеет тяжелую форму, а моча — сильно щелочной рН, такая проба не нужна.
Запутанная ситуация может возникнуть, если ПКА типа 1 развивается в результате нефрокальциноза, обусловленного наследственной идиопатической гиперкальцийурией. В этом случае камни обычно состоят из оксалата кальция, а гипокалиемии нет. Другие наследственные заболевания, вызывающие развитие ПКА, такие как губчатое изменение мозгового вещества почки, галактоземия, несовершенный десмогенез, болезнь Фабри и наследственный овалоцитоз, можно исключить по присущим им клиническим признакам. Необходимо обследовать родственников больного, страдающего ПКА типа 1 для выявления этой поддающейся коррекции причины повреждения почек. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 312 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
