Статистика
Онлайн всього: 15 Гостей: 15 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Гипертрофическая кардиомиопатия
|
| 04.06.2014, 10:27 |
| Это заболевание характеризуется гипертрофией левого желудочка, в типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни. Таким образом, гипертрофия левого желудочка не является вторичной по отношению к таким заболеваниям, как артериальная гипертензия и субаортальный стеноз, нарушения гемодинамики при которых в первую очередь сказываются на левом желудочке.
Два характерных признака заболевания, ни в коем случае не являющихся, однако, обязательными, привлекают повышенное внимание: 1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть межжелудочковой перегородки по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки левого желудочка; 2) затрудненный отток крови из левого желудочка (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области из-за среднесистолического противопоставления передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана и гипертрофированной перегородки, т. е. систолическое движение клапана вперед (СДВ). В первоначальных исследованиях динамической обструкции отводилась ведущая роль, вследствие чего заболевание называли идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (ИГСС), гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМП) и мышечным субаортальным стенозом. Сейчас стало понятно, однако, что у большинства больных с гипертрофической кардиомиопатией подобная обструкция фактически отсутствует. Множественные патофизиологические изменения являются результатом не столько систолической, сколько диастолической дисфункции, характеризующейся увеличенной ригидностью гипертрофированной мышцы сердца. Это состояние приводит к увеличению давления наполнения и сохраняется, несмотря на повышенную сократимость левого желудочка.
При гипертрофической кардиомиопатии гипертрофия носит своеобразный характер, она отличается от вторичной гипертрофии, наблюдаемой при артериальной гипертензии. У большинства больных гипертрофирована межжелудочковая перегородка, толщина которой диспропорционально увеличена по сравнению с толщиной свободной стенки. У других больных выявляют диспропорциональное увеличение верхушки или свободной стенки левого желудочка: у 10 % или более больных наблюдают концентрическое вовлечение желудочка, тем не менее во всех случаях имеет место аномальное, беспорядочное расположение клеток мышцы сердца в области перегородки независимо от того, имеется обструкция или нет. У больных без обструкции может выявляться аналогичное поражение стенки левого желудочка.
По крайней мере у 50 % больных с гипертрофической кардиомиопатией болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности; в остальных случаях болезнь возникает спорадически. Эхокардиографические исследования подтвердили, что примерно у половины родственников первого порядка [т. е. родителей, сибсов (родных братьев и сестер), детей] с наследственной гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются признаки гипертрофии перегородки, хотя признаки обструкции и клинические признаки. заболевания у многих отсутствуют.
В отличие от обструкции, вызываемой фиксированным уменьшением клапанного кольца, как это наблюдается при клапанном аортальном стенозе, обструкция при гипертрофической кардиомиопатии (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного; изменяется она даже от одного сокращения к другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (СДВ). СДВ можно обнаружить не только при гипертрофической кардиомиопатии, но и при ряде других состояний, однако при гипертрофической кардиомиопатии она имеется как правило.
Динамическая обструкция может быть результатом трех основных механизмов: 1) увеличенной сократимости левого желудочка, что приводит к уменьшению его систолического объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения; 2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта; 3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка. Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда, так же как физическая нагрузка, введение изопротеренола, дигиталисных гликозидов, а также вмешательства, уменьшающие объем желудочка, такие как проба Вальсальвы, внезапное принятие больным положения стоя, прием нитроглицерина, амилнитрита, тахикардия могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение артериального давления при приеме фенилэфрина (мезатон), приседаниях, длительном напряжении рук, увеличение венозного возврата при подъеме нижних конечностей, увеличение объема циркулирующей крови способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию. Иногда гипертрофированная перегородка выбухает в . выносящий тракт правого желудочка, препятствуя тем самым изгнанию крови и из этой камеры сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия встречается в сочетании с лентигинозом и другими нарушениями нервных окончаний. Аналогичные грубые анатомические и гемодинамические нарушения могут обнаруживаться у детей, родившихся от матерей, страдающих диабетом, а также от больных с атаксией Фридрейха.
Клинические проявления. У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом. К сожалению, первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии. Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или «около синкопе» (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока. У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.
Лабораторные исследования. На ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии левого желудочка и уширение зубца Q во многих отведениях, что заставляет предполагать наличие ранее перенесенного инфаркта миокарда, однако фактически является результатом измененных электрокардиографических признаков гипертрофии перегородки. У многих больных при холтеровском электрокардиографическом мониторировании регистрируют нарушения ритма, как предсердные (суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий), так и желудочковые (желудочковая тахикардия). Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура (силуэта) сердца. Не наблюдается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза. Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит эхокардиография, выявляющая гипертрофию левого желудочка. В типичных случаях толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней задней части свободной стенки левого желудочка. Перегородка может иметь необычный вид орнаментированного стекла, что, видимо, связано с нарушением ее клеточной архитектуры и миокардиальным фиброзом. У больных с обструкцией обнаруживают систолическое движение вперед митрального клапана. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно уменьшение полости левого желудочка, при этом увеличивается подвижность задней стенки и уменьшается подвижность перегородки. В редких случаях при гипертрофической кардиомиопатии наблюдается массивная гипертрофия верхушки, при этом на ЭКГ видны гигантские отрицательные зубцы Т, а при ангиографии — «лопатообразной» формы левый желудочек.
Двухмерная эхокардиография особенно ценна для выявления всех характерных изменений, включая размеры и форму полости левого желудочка. Кривая непрямой регистрации пульса сонных артерий имеет необычно резкий подъем и часто обнаруживает конфигурацию остроконечного корпуса («spike-and-dome») при наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка. Радионуклид пая сцинтиграфия с таллием-201 и сканограммы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию межжелудочковой перегородки.
Двумя типичными гемодинамическими признаками гипертрофической кардиомиопатии являются повышение диастолического давления в левом желудочке вследствие нарушения его сократимости и при наличии обструкции градиент систолического давления между основной и септальной частью левого желудочка. При отсутствии градиента его часто можно вызвать с помощью провокаций, например инфузий изопротеренола, ингаляций амилнитрита, пробой Вальсальвы.
Лечение. Часто используются адреноблокаторы. Они могут в некоторой степени уменьшать выраженность стенокардии и синкопе. Внутрижелудочковый градиент давления в покое (под действием адреноблокаторов) обычно не изменяется, однако эти препараты могут ограничить прирост градиента, возникающий во время нагрузки. Тем не менее не существует доказательств, что адреноблокаторы предохраняют больного от внезапной смерти, которая наступает в основном вследствие аритмий. Не установлено также, имеют ли какие-либо другие антиаритмические препараты эффект в отношении внезапной смерти. Существуют, однако, экспериментальные данные о том, что амиодарон уменьшает частоту опасных для жизни суправентрикулярных желудочковых аритмий. Препараты, блокирующие кальциевые каналы, в частности верапамил и нифедипин, являются перспективными препаратами, способными повысить эластичность левого желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерантность к физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции выброса из левого желудочка. У некоторых больных для уменьшения сократимости левого желудочка и градиента оттока используют дизопирамид. Хирургическая миотомия/миоэктомия гипертрофированной перегородки может привести к длительному симптоматическому улучшению, однако высокая летальность, достигающая 10 %, заставляет использовать эту операцию лишь у больных с выраженным заболеванием и высокой степенью обструкции, резистентных к медикаментозной терапии,
Лучше всего при возможности избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, адренергических агонистов, особенно в случаях, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.
Прогноз. Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у многих больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. В поздних стадиях заболевания часто развивается мерцание предсердий, с его появлением самочувствие больного значительно ухудшается в основном вследствие того, что теряется вклад предсердий в заполнение утолщенного желудочка. Такой ритм, если он существует длительно, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Менее чем у 10 % больных развивается инфекционный миокардит. Поэтому целесообразна профилактика эндокардита, особенно у больных с обструкцией в состоянии покоя и больных с митральной регургитацией. Иногда гипертрофическая кардиомиопатия может приводить к дилатации левого желудочка и его дисфункции с исчезновением градиента давления. Чаще всего больные с гипертрофической кардиомиопатией даже в случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически выраженном течении умирают внезапно. Парадоксально, что особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с невыраженной обструкцией или без обструкции. Поскольку внезапная смерть часто наступает во время или сразу после физической нагрузки, всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Хотя гемодинамический фактор и играет определенную роль, большинство смертей, особенно внезапных, происходит, по-видимому, вследствие желудочковых аритмий. Адреноблокаторы оказались неэффективными в предупреждении внезапной смерти. Профилактический эффект блокаторов кальциевых каналов или антиаритмических препаратов не доказан.
Из доступных препаратов лишь амиодарон представляется перспективным в отношении профилактики внезапной смерти. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 321 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
