Статистика
Онлайн всього: 12 Гостей: 12 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Эндомиокардиальный фиброз
|
| 04.06.2014, 10:26 |
| Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, чаще всего возникающее у детей и лиц молодого возраста, проживающих в тропических и субтропических зонах Африки, в частности в Уганде и Нигерии. Заболевание характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации. Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей. Во многом энзимокардиальный фиброз напоминает эозинофильный эндомиокардит, хотя эти болезни и поражают население различных географических областей и возрастных групп. Эндомиокардиальный фиброз служит частой причиной сердечной недостаточности у лиц, проживающих в Африке, являясь причиной до 25 % всех смертей от заболеваний сердца.
Клиническая картина зависит от локализации поражения: при поражении левого сердца наблюдаются симптомы легочного застоя, при преобладании поражения правого сердца — клинические признаки рестриктивной кардиомиопатии. Медикаментозное лечение обычно малоэффективно. Хирургическое иссечение эндокарда, подвергшегося фиброзным изменениям, и замена пораженных предсердно-желудочковых клапанов приводят к значительному клиническому улучшению лишь у немногих больных.
Эозинофильная болезнь эндомиокарда. Это заболевание также называют эндокардитом Леффлера и фибропластическим эндокардитом. Оно является подвидом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердца. В типичных случаях отмечают утолщение миокарда одного или обоих желудочков с поражением подлежащего миокарда. В любом из желудочков могут образоваться большие пристеночные тромбы, за счет чего размер полости желудочка изменяется. Эти тромбы служат источником легочной или системной эмболии. Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного.
Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.
Дифференциальный диагноз. При первичном амилоидозе (гл. 254) больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.
Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного «крапчатого» вида. Гемохроматоз (гл. 310) следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 333 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
