Статистика
Онлайн всього: 7 Гостей: 7 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Недостаточность С3bi (СR3)-рецептора
|
| 25.05.2014, 19:22 |
| У больных с врожденной аномальной адгезией фагоцитов (тип, наследования аутосомно-рецессивный) отсутствуют мембранные рецепторы для фрагмента С3-компонента комплемента, по другой терминологии называемого C3bi/CR3. Клинически большинство больных с этим синдромом страдают рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями, выраженным периодонтитом, устойчивым лейкоцитозом (15—20•109/л), в их анамнезе обычно есть указания на замедленное отделение культи пуповинного канатика. Нейтрофилы (и моноциты), выделенные от этих больных, отличаются аномалией адгезии, распространения, агрегации и хемотаксиса.
Таблица 56-3. Типы дисфункции нейтрофилов
Функция Дисфункция нейтрофилов
Вызванная лекарственными средствами приобретенная врожденная
Адгезия — агрегация Ацетилсалициловая кислота, колхицин, алкоголь, кортикостероиды, ибу-профен, пиро- У новорожденных при гемодиализе Дефицит С3bi-рецептора
Способность к деформации
Лейкоз у новорожденных, сахарный диабет, незрелые нейтрофилы
Хемокинез— хемотаксис Кортикостероиды, (большие дозы), ауранофин, колхицин (слабый эффект), фен ил-бутазон, напроксен, индомета-цин Терминальные ожоги, опухоли, недостаточность питания, периодонтит, у новорожденных, системная красная волчанка, ревматоидный артрит,сахарный диабет, сепсис, грипп, инфекция вирусом простого герпеса, акродерматит энтеро-патический, синдром Дауна, дефицит a-маннозидазы, выраженный комбинированный иммунодефицит, синдром Вискотта — Олд-рича Рецидивирующая инфекция с ги-пер-IgE (синдром Джоба), синдром Чедиака —Хига-си, дефицит специфических гранул
Бактерицидная активность Колхицин, цикло-фосфамид, кортикоиды (высокие дозы) Лейкоз, апластическая анемия, некоторые виды нейтропении, дефицит туфтсина, тер-мальные ожоги, сепсис у новорожденных, сахарный диабет, недостаточность питания Синдром Чедиака— Хигаси, дефицит специфических гранул, хронический гранулема-тоз
Таблица 56-4. Отличительные признаки синдрома врожденного нарушения функции нейтрофилов
Заболевание Дефект Клинические проявления
Дефицит С3bi-рецеп-тора Адгезия, агрегация, распределение на поверхности, хемотаксис, лейкемоидная реакция Замедленное отделение культи пупочного канатика, подавление воспалительной реакции, бактериальные инфекции, гингивит, болезнь периодонта
Рецидивирующая инфекция с гипер-IgE Вариабельные дефекты хемотаксиса, очень высокий уровень IgE с антистафилокок1 ковыми антителами и низкий уровень IgA с антистафилококковыми антителами Грубые черты лица у большинства больных, «холодные» абсцессы кожи, рецидивирующие инфекции легких и костей, верхних дыхательных путей, вызванные золотистым стафилококком или гемофильной палочкой, умеренная эозинофилия, кожно-сли-зистый кандидоз
Дефицит миелоперок-сидазы Отсутствие миелопе-роксидазы Минимально выраженные нарушения, за исключением канди-доза (Candida albicans) или дру-
Синдром Чедиака— Хигаси Гигантские лизосом-ные гранулы, нейтро-пения, хемотаксис, де-грануляция, бактерицидная активность, избыточные потребления кислорода и продукция воды Рецидивирующие гнойные инфекции, особенно вызванные золотистым стафилококком, развитие в пубертатном периоде у большинства больных лимфо-матозноподобного заболевания, болезнь периодонта, частичный кожно-глазной альбинизм, нистагм, прогрессирующая периферическая нейропатия
Дефицит специфических гранул Отсутствие специфических гранул, хемотаксис, продукция кислорода, снижение бактерицидной активности Рецидивирующие бактериальные инфекции кожи, уха, легких, подавление воспалительной реакции
Хронический грануле-матоз Отсутствие продукции воды в нейтрофи-лах и моноцитах, аномальное подавление воспалительной реакции Выраженные инфекции кожи, уха, легких, печени, костей, вызванные каталазоположительны-ми микроорганизмами (золотистый стафилококк, синегнойная палочка, аспергиллы, хромобак-терии), часто устойчивыми в условиях культуры, выраженное воспаление с гранулемой, частые случаи нагноения лимфатического узла, возможно грануле-матозное поражение желудочно-кишечного тракта и мочеполовых путей, гингивит, афтозные язвы |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 251 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
