Статистика
Онлайн всього: 10 Гостей: 10 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Деменция
|
| 22.05.2014, 22:21 |
| Термином деменция в неврологии обычно определяют клинический синдром, характеризующийся утратой памяти и других функций мышления и возникающий при хронических прогрессирующих дегенеративных поражениях головного мозга. Однако подобное определение слишком узко. Синдром деменции характеризуется не только расстройством процессов мышления, но и определенным нарушением поведенческих реакций и изменениями личности больного. Более того, нелогично разделять любое сочетание симптомов, свидетельствующих о нарушении функции мозга на основании скорости их развития и длительности. Поскольку существует множество состояний, сопровождающихся деменцией различной этиологии, и механизмов возникновения, а также поскольку хроническая дегенерация нейронов только одна из причин этого, более правильно говорить о деменциях, или заболеваниях, приводящих к деменции.
Уточнения требует также мнение о том, что деменция — это состояние, при котором все интеллектуальные функции (память, плавность речи и способность обращаться с математическими знаками, ощущать зрительно-пространственные связи, мыслить абстрактно, решать задачи) нарушаются более или менее равномерно. При тщательном анализе обнаруживается, что все они несколько различны, хотя и взаимосвязаны. Каждая из этих функций (за исключением мышления) имеет определенное морфологическое представительство в головном мозге и может, следовательно, повреждаться по-разному в каждом отдельном случае. Например, механизмы удерживающей памяти расположены с двух сторон в нижневнутренних отделах височных долей, а механизмы речи — в образованиях, окружающих сильвиеву борозду левого (доминантного) полушария. Следовательно, неудивительно, что при заболеваниях, приводящих к деменции, могут нарушаться некоторые функции мышления отдельно или в различных комбинациях и последовательностях.
Установлено также, что деменции чаще возникают у пожилых и старых людей. Например, при обследовании 15000 человек в возрасте старше 60 лет заболеваемость деменцией умеренной и выраженной степени диагностирована у 4,8% исследуемых. В 1983 г., согласно данным Terry и Katzman, в США насчитывалось около 1,3 млн больных с выраженной деменцией и 2,8 млн с легкими и умеренными нарушениями мышления. Поскольку в западных странах число пожилых людей увеличивается, здравоохранение испытывает определенные трудности. Необходимо подчеркнуть, что деменции у пожилых людей следует считать не просто неминуемыми последствиями старения, а возрастными заболеваниями, 15% из которых поддаются лечению [Wells, 1981].
Клинические признаки. Наиболее характерны клинические проявления болезни Альцгеймера. Ранние признаки деменции могут быть настолько стертыми, что их не замечают даже самые опытные врачи. Первыми, кого настораживает изменение поведения человека (некоторая недостаточность находчивости, раздражительность, потеря интересов, забывчивость и неспособность выполнять работу в соответствии с принятыми нормами), часто бывают внимательные родственники или руководитель на работе. Позже у больных отмечают рассеянность и невнимательность, неспособность мыслить с привычной легкостью, общее снижение понимания, персеверацию слов, движений и мыслен, а также расстройства памяти, особенно на текущие события. Становятся очевидными изменения настроения, чаще в сторону апатии, чем депрессии или эйфории. При малейшем раздражении у больных смех легко меняется слезами. Возникают отклонения от принятых правил поведения в обществе, снижается критика. У одних больных это происходит раньше, у других позднее. Могут возникнуть параноидные и бредовые идеи, иногда— галлюцинации. Как правило, больной слабо осознает подобные изменения своего поведения или вообще не замечает их, теряется адекватная самооценка. Тем не менее в ряде случаев уже на ранних стадиях болезни человек может осознавать снижение своих способностей и это начинает беспокоить его.
Если изменения прогрессируют, особенно в случае дегенеративных заболеваний, у больных наблюдают потерю почтя всех умственных способностей. Почти всегда отмечают расстройство спонтанной речевой продукции и речи. Больной не может подобрать нужное слово или название, слова произносит с ошибками. Не может читать, понимать обращенную к нему речь. Позже присоединяются расстройства функций тазовых органов, снижение реактивности и в конечном счете мутизм. В некоторых случаях возникает вторичное физическое истощение. Потребление пищи, которое в начале заболевания может увеличиваться, в конце концов уменьшается с последующим развитием кахексии. Возникают локомоторные расстройства, произвольные движения становятся плохо координированными. Любое заболевание, сопровождающееся фебрилитетом, или метаболическое расстройство усугубляют спутанность сознания и могут вызвать ступор иди кому. Большую часть времени больной проводит в постели и умирает от пневмонии или других интеркуррентных заболеваний. Этот процесс может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.
Большинство нарушений поведения — это прямое следствие (т. е. первичные симптомы) поражения нервной системы. Другие нарушения являются вторичными, т. е. это реакции в ответ на потерю разума. Например, говорят, что больной с деменцией ищет уединения, чтобы скрыть свой недуг, и поэтому может казаться асоциальным или апатичным. Попыткой компенсировать нарушения памяти может также быть избыточная педантичность. Дурные предчувствия, подавленное настроение или раздражительность могут отражать общую неудовлетворенность необходимостью делать ограничения в своей жизни. Может показаться, что даже при быстром ухудшении состояния больной может реагировать на свою болезнь и на людей, ухаживающих за ним.
Дегенеративные заболевания могут приводить к практически полной декортикации. Больной лежит с открытыми глазами, однако не понимает происходящего. Он не говорит сам и не отвечает на вопросы. Не проявляет интереса к пище, хотя глотает, если ее положить ему в рот. Мышцы лица и конечностей напряжены, сухожильные рефлексы повышены, иногда отмечают двусторонний симптом Бабинского. Хватательный и сосательный рефлексы обострены. Возникают расстройства функций тазовых органов.
Патоморфологические и патофизиологические изменения. При деменции отмечают выраженные органические поражения большого и промежуточного мозга. В некоторых случаях, таких как сочетание болезни Альцгеймера и сенильной деменции, а также болезнь Пика, основой является дегенеративный процесс и гибель нервных клеток в ассоциативных полях коры головного мозга со вторичными изменениями подкоркового белого вещества. К деменции может также приводить ограниченная дегенерация нейронов зрительного бугра. При других заболеваниях, таких как хорея Гентингтона, спиноцеребральная дегенерация и некоторые виды дегенеративных изменений в подкорковых ядрах и больших полушариях, деменция сопровождается дегенерацией нейронов скорлупы и хвостатого ядра. Артериосклеротическое поражение может привести к множественным инфарктам в зрительном бугре, базальных ядрах, стволе мозга и больших полушариях, которые сопровождаются деменцией. Могут поражаться двигательные, чувствительные и зрительные проекционные поля, а также ассоциативные поля. В тех случаях, когда в клинической картине преобладает умственная деградация, это состояние называют мультиинфарктной деменцией. К ступору, коме или деменции приводят травмы, вызывающие ушиб извилин головного мозга, особенно нижних и передних отделов лобной и височной долей, а также некрозы и кровоизлияния в области среднего мозга. Большинство заболеваний, приводящих к деменции, поражают довольно обширную область; лобные и теменные доли страдают чаще, чем другие отделы головного мозга.
Б некоторых случаях могут действовать и другие механизмы. Так, например, снижение умственной деятельности и нарушение походки происходят в результате длительного повышения внутричерепного давления и хронической гидроцефалии (при значительном расширении желудочков мозга давление может не превышать 180 мм рт. ст.). Основным фактором является компрессия подкоркового белого вещества. К выраженному расстройству корковых функций может приводить сдавление одного или обоих полушарий головного мозга хронической субдуральной гематомой. При сифилисе и некоторых вирусных инфекциях, например герпетическом энцефалите, одной из причин развития деменции является диффузный воспалительный процесс. Некоторые токсикозы и болезни обмена веществ, обсуждаемые в гл. 349 и 350, могут приводить к нарушению деятельности нервной системы и создавать клиническую картину, сходную, если не идентичную, таковой при деменции. Следует помнить, что биохимические расстройства также вызывают нарушение деятельности нервной системы.
В табл. 23.2 представлена клиническая классификация деменций.
Таблица 23.2. Клиническая классификация деменций
I. Болезни, при которых деменция является единственным проявлением неврологического или терапевтического заболевания
А. Болезнь Альцгеймера и сенильная деменция
Б. Болезнь Пика
II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания
А. Всегда в сочетании с другими неврологическими симптомами:
1. Хорея Гентингтона (хореоатетоз)
2. Лейкодистрофии: болезнь Шильдера, адренолейкодистрофия, мета-хроматическая лейкодистрофия и сходные демиелинизирующие заболевания (спастический парез, псевдобульбарный паралич, слепота, глухота)
3. Липофусциноз и другие болезни накопления липидов (миоклонические приступы, слепота, спастичность, мозжечковая атаксия)
4. Миоклонус-эпилепсия (множественные миоклонии, генерализованные судорожные припадки, мозжечковая атаксия)
5. Болезнь Крейтцфельда — Якоба (множественные миоклонии и мозжечковая атаксия)
6. Дегенеративные поражения мозжечка и большого мозга (мозжечко-вые атаксии, оливопонтоцеребеллярная и другие)
7. Дегенерации, при которых происходят изменения в базальных ядрах и больших полушариях (апраксия и ригидность) и надъядерный паралич (паралич вертикального взора, кривошея)
8. Деменция со спастической параплегией
9. Кальцификация базальных ядер (идиопатическая и гиперпаратиреоз)
10. Болезнь Геллервордена — Шпатца (пирамидные и экстрапирамидные знаки)
11. Деменция при болезни Паркинсона (тремор, ригидность, брадикинезии)
Б. Часто в сочетании с другими неврологическими симптомами:
1. Церебральный артериосклероз и ишемический инфаркт
2. Опухоль головного мозга, особенно глиомы лобной и теменной долей, а также мозолистого тела
3. Травма головного мозга (ушиб мозга, кровоизлияния в средний мозг, хроническая субдуральная гематома)
4. Болезнь Маркьяфавы — Биньями (апраксия и другая лобная симптоматика)
5. Нормотензивная гидроцефалия (почти всегда с атаксией походки и часто с нарушением функции тазовых органов)
6. Хронические инфекционные поражения ЦНС: криптококкоз, токсоплазмоз, деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД)
III. Болезни, при которых деменция обычно сочетается с клиническими и лабораторными признаками других заболеваний
А. Гипотиреоз
Б. Болезнь Кушинга
В. Недостаточность питания, например пеллагра, синдром Вернике —
Корсакова, подострая сочетанная дегенерация спинного и головного мозга (недостаточность витамина Bi2) Г. Нейросифилис: прогрессивный паралич, менинговаскулярный сифилис
Д. Гепатолентикулярная дегенерация наследственная и приобретенная
Е. Хроническая лекарственная интоксикация (барбитураты и другие седативные препараты)
Не все из перечисленных заболеваний имеют одинаковое значение в качестве причин деменций. Некоторые из них встречаются редко. Из 84 больных с подтвержденной пресенильной деменцией (возраст 65 лет), обратившихся в Британский неврологический центр, у 58% выявили атрофию головного мозга, по-видимому альцгеймеровского типа, у 10% мультиинфарктную деменцию. У 30% больных обнаружили нормотензивную гидроцефалию, алкогольную деменцию, болезнь Крейтцфельда — Якоба, хорею Гентингтона, посттравматические остаточные явления или алкоголизм. У больных в возрасте старше 65 лет атрофию мозга выявили в 80% случаев, мультиинфарктную деменцию — в 15% случаев (Tomlinson). Вероятно, статистические данные, собранные Wells при осмотре 417 больных с деменцией, обращавшихся в университетскую клинику, являются наиболее репрезентативными. Эти данные представлены в табл. 23.3.
Таблица 23.3. Частота заболеваний головного мозга, приводящих к деменций
Количество Процент
Деменция неясного генеза8 199 47,7
Алкогольная деменция (синдром Корсакова) 42 10,0
Мультиинфарктная деменция 39 9,4
Нормотензивная гидроцефалия 25 6,0
Внутричерепные объемные образования 20 4,8
Хорея Гентингтона 12 2,9
Лекарственные интоксикации 10 2,4
Посттравматическая деменция 1 1,7
Другие установленные поражения головного мозга (субарахноидальное кровоизлияние, гипо- и гипертиреоз, энцефалит, гипоксия, пернициозная анемия и т. д.) 28 6,7
Псевдодеменции:
5,5
шизофрения 5
депрессии 16
мании 2
Другие:
2,6
не диагностированные 7
не деменция 4
У большинства больных из этой группы предполагали болезнь Альцгеймера [Wells, 1977].
Дегенеративные заболевания, вызывающие деменцию, обсуждаются в гл. 350. Особые проявления деменций, возникающих при атеросклерозе, сифилисе, травмах, пищевых нарушениях или болезнях обмена веществ, рассматриваются в соответствующих главах.
Дифференциальная диагностика. При беседе с подобными больными вначале следует убедиться, в том, что основные трудности для них заключаются в снижении интеллекта и личностных изменениях. Потребуются многократные обследования больного, пока врач не убедится в наличии клинических симптомов болезни. Для этого можно применять стандартные шкалы оценки деменций, такие как шкала Блессе.
Если больной жалуется только на нервозность, утомление, бессонницу или неопределенные соматические симптомы, легко ошибиться, предположив, что умственная деятельность не изменена, и отнести заболевание к разряду психических. Этого можно избежать, если помнить, что подобные заболевания редко возникают у людей среднего и пожилого возраста. Следует помнить, что все психические расстройства в этом периоде являются следствием либо органического поражения головного мозга, либо депрессивного психоза.
С деменцией не следует путать умеренно выраженную афазию. Больные с афазией кажутся неуверенными в себе, их речь может быть непоследовательной. Все это может вызывать у них тревожное и подавленное состояние. Тщательная оценка речевой продукции у таких больных в большинстве случаев приведет к правильному диагнозу. Дальнейшее наблюдение откроет, что подобное поведение, за исключением речевых расстройств, является нормальным.
Другие трудности возникают в связи с депрессивными состояниями. Больные могут отмечать, что их умственная деятельность снижена, что они забывчивы или рассеянны. Тщательное изучение этих явлений покажет, что память не изменена, так же как и нет качественных изменений познавательной деятельности. Трудности больных заключаются либо в потере сил, либо в тревоге, что затрудняет концентрацию внимания на чем-либо, не касающемся их личных проблем. Даже при исследовании психической деятельности показатели могут быть сниженными под действием эмоциональных причин, как это бывает у чрезмерно впечатлительных студентов, у которых во время экзаменов может ухудшаться умственная деятельность. Если успокоить больного и дать ему больше времени на выполнение заданий, умственная деятельность улучшается, свидетельствуя о том, что не происходит процессов деградации мышления. Больные с гипоманиакальными психозами могут плохо выполнять пробы на интеллектуальную деятельность в результата беспокойства и рассеянности. Следует помнить, что больные с деменцией, за исключением ранних стадий заболевания, редко способны на адекватную-оценку своего состояния и не жалуются на умственную деградацию. Те больные, которые обращаются по поводу ухудшения памяти, редко осознают степень своего недостатка. Врач никогда не должен доверять утверждениям больного об адекватности его умственной деятельности и должен всегда оценивать недостаточное выполнение тестов в свете эмоционального состояния и мотиваций, существовавших в то время, когда они выполнялись. Особенно трудно бывает правильно оценить больного с умеренными расстройствами психической деятельности, у которого к тому же отмечаются депрессивные состояния, а при КТ выявляют расширение желудочков — даже такой степени, которая дает основание предполагать наличие нормотензивной гидроцефалии. Иногда влияние депрессии можно выявить лишь при эмпирическом назначении антидепрессантов.
Некоторые обменные и эндокринные нарушения, например гипотиреоз, прием АКТГ, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона или послеродовой период, могут создавать дополнительные диагностические трудности благодаря значительному многообразию клинических признаков. Создается впечатление, что у одних больных с подобными симптомами имеется деменция, у других — острый психоз со спутанностью сознания. Если преобладают ухудшение настроения или бредовые состояния, предполагают наличие маниакально-депрессивного психоза или шизофрении, а на основании выявления в аналогичной ситуации некоторой спутанности сознания шизофрению и маниакально-депрессивный психоз можно исключить. Следует помнить, что внезапное появление психических расстройств всегда свидетельствует в пользу спутанности сознания или делирия; так как эти состояния обычно бывают обратимыми, их следует отличать от расстройств, приводящих к деменции (см. предыдущие разделы).
Установив наличие у больного деменции, необходимо с помощью тщательного обследования выявить другие признаки неврологических или терапевтических заболеваний. Это позволит врачу отнести данный случай к одной из трех категорий клинической классификации деменции (табл. 23.2). Проводят КТ-исследование, МРИ, ЭЭГ, люмбальную пункцию, исследование токсичных продуктов обмена. В итоге из суммы клинических признаков складывается конкретная картина заболевания, относящегося к тому или иному классу. Часто сделать это бывает нелегко. Если признаки деменции появились недавно, осложняются приемом лекарственных препаратов или сочетаются с височной эпилепсией или эндокринной патологией, может потребоваться некоторый период наблюдения до того, как станет возможна постановка диагноза. Важно помнить, что правильная диагностика поддающихся лечению психических заболеваний (например, прогрессирующий паралич, субдуральная гематома, опухоль головного мозга, хроническая лекарственная интоксикация, нормотензивная гидроцефалия, пеллагра и другие состояния дефицита, гипотиреоз) имеет большее практическое значение, чем диагностика неизлечимых нарушений. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 291 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
