Статистика
Онлайн всього: 6 Гостей: 6 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина системной красной волчанки
|
| 15.05.2014, 16:57 |
| Проявления болезни чрезвычайно разнообразны, что определяется множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса.
На I этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление: 1) о варианте начала заболевания; 2) о характере течения болезни; 3) о степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и систем; 4) о проводимом ранее лечении и его эффективности, а также возможных осложнениях лечения.
Варианты начала болезни могут быть разнообразными. Наиболее часто болезнь начинается с сочетания различных синдромов; моносимптомное начало, как правило, нехарактерно. В связи с этим предположение о возможности СКВ возникает с того момента, как у больного выявлено такое сочетание, что чрезвычайно важно для диагностики СКВ.
В раннем периоде СКВ наиболее частыми являются синдромы поражения суставов, кожи, серозных оболочек, а также лихорадка. Таким образом, наиболее «подозрительными» в отношении СКВ будут разнообразные сочетания: 1) лихорадка, полиартрит, трофические изменения кожи (в частности, выпадение волос — алопеция); 2) полиартрит, лихорадка, поражение плевры (плеврит); 3) лихорадка, трофические нарушения кожи, пора-
528
зкения плевры. Диагностическая значимость этих сочетаний в существенной мере повышается, если поражение кожи заключается в развитии эритемы, однако в начальном периоде болезни эритема встречается лишь в 25 % случаев; все же это обстоятельство не снижает диагностического значения перечисленных сочетаний.
Малосимптомное начало болезни нехарактерно, однако отмечен дебют СКВ с развития массивных отеков вследствие развития с самого начала патологического процесса диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрита) нефротического или смешанного типа.
Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляется симптомами их воспалительного поражения: артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и пр.
Сведения о проводимом ранее лечении позволяют судить: 1) об его адекватности; 2) об остроте течения болезни и степени активности процесса (начальные дозы кортикостероидов, длительность их применения, поддерживающие дозы, включение в лечебный комплекс цитостатиков при выраженных иммунных нарушениях, высокой активности люпус-нефрита и т.д.); 3) о наличии осложнений кортикостероидной и цитостатической терапии.
На I этапе могут быть сделаны определенные выводы относительно диагноза при длительном течении болезни, однако в дебюте болезни диагноз устанавливается на последующих этапах исследования.
На II этапе диагностического поиска можно получить много данных, свидетельствующих о поражении органов и степени их функциональной недостаточности.
Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит (РА), симметричным поражением мелких суставов кисти (проксимальных межфаланговых, пястно-фаланго-вых, лучезапястных) и крупных суставов (реже). При развернутой клинической картине болезни определяется дефигурация суставов, обусловленная периартикулярным отеком. С течением болезни развиваются деформации мелких суставов. Поражение суставов может сопровождаться диффузными миалгиями, очень редко — истинным полимиозитом с отеком и слабостью мышц. Иногда возникают лишь артралгий.
Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Повторяющие очертания «бабочки» воспалительные высыпания на носу и щеках наблюдаются в различных вариантах: 1) сосудистая (васкулитная) «бабочка» — нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод) или волнении; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы (изменения кожи локализуются только в области переносицы). Кроме «бабочки», могут наблюдаться дискоидные высыпания — эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушением и последующей атрофией кожи лица, конечностей и туловища. Наконец, у части больных наблюдают неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.
К поражениям кожных покровов относят капилляриты — это мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Кожные поражения могут сочетаться с энантемой на твердом небе. На слизистой оболочке рта или носоглоточной области могут обнаруживаться безболезненные изъязвления.
529
Серозные оболочки поражаются у 90 % больных (классическая диагностическая триада: дерматит, артрит, полисерозит). Особенно часто выявляют поражение плевры, перикарда, реже — брюшины. Симптоматика плеврита и перикардита описана в предыдущих разделах «Руководства», подчеркнем лишь ее особенности при СКВ: 1) чаще встречаются сухой плеврит и перикардит; 2) при выпотных формах количество экссудата невелико; 3) поражение серозных оболочек длится кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно при рентгенологическом исследовании по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры; 4) отмечается выраженная тенденция к развитию слипчивых процессов (всевозможные сращения и облитерации серозных полостей).
Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ и наблюдается на различных этапах болезни.
Наиболее часто возникают перикардиты, имеющие тенденцию к рецидивам. Значительно чаше, чем это представлялось прежде, поражается эндокард в виде бородавчатого эндокардита (волчаночный эндокардит) на створках митрального, а также аортального или трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса на II этапе можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана (признаков стенозирования отверстия, как правило, не отмечается).
Очаговый миокардит практически никогда не распознается, однако диффузный миокардит, протекающий тяжело, дает определенную симптоматику (см. «Миокардит»).
Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно: приступообразно развивающиеся нарушения артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Во время приступа отмечаются парестезии, кожа пальцев становится бледной и/или цианотичной, пальцы холодные. Поражаются преимущественно II—V пальцы кистей и стоп, реже другие дистальные участки тела (нос, уши, подбородок и др.).
Поражения легких могут быть обусловлены основным заболеванием и вторичной инфекцией. Воспалительный процесс в легких (пневмонит) протекает либо остро, либо тянется месяцами и проявляется, как и при пневмонии, признаками синдрома воспалительной инфильтрации легочной ткани (следует отметить особенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с одышкой). Другой вариант поражения легких — хронические интерстициальные изменения (воспаление периваску-лярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани), проявляющиеся медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании; физикальные изменения практически отсутствуют, так что судить о подобном поражении легких на II этапе диагностического поиска практически невозможно.
Поражение пищеварительного тракта проявляется в основном субъективными признаками, выявляемыми на I этапе. При физикальном исследовании иногда можно обнаружить неопределенную болезненность в эпи-гастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также стоматит. В ряде случаев развивается гепатит: при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.
Наиболее часто при СКВ поражаются почки (волчаночный гломеру-лонефрит или люпус-нефрит), от эволюции которого зависит дальнейшая судьба больного. Поражение почек при СКВ может протекать в виде различных вариантов, поэтому данные непосредственного обследования
530
больного могут широко варьировать. При изолированной патологии мочевого осадка не обнаруживают каких-либо изменений во время физи-кального исследования; при гломерулонефрите, протекающем с нефроти-ческим синдромом, определяются массивные отеки, нередко АГ. В случае формирования хронического нефрита с постоянной АГ выявляют увеличение левого желудочка, акцент II тона во втором межреберье справа от грудины.
Аутоиммунная тромбоцитопения (синдром Верльгофа) проявляется типичными геморрагическими высыпаниями различной величины на коже внутренней стороны конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках. Наблюдаются также кровотечения после незначительных травм, например после экстракции зуба, носовые кровотечения, изредка имеющие профуз-ный характер и приводящие к анемизации. Кожные кровоизлияния приобретают со временем различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую). СКВ может длительно проявляться лишь синдромом Верльгофа без других типичных для СКВ клинических симптомов.
Поражение нервной системы выражено в различной степени у многих больных во всех фазах болезни, так как в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы. Больные предъявляют жалобы на головные боли типа мигрени, могут быть судорожные припадки. Возможны нарушения мозгового кровообращения (вплоть до развития инсульта). При непосредственном обследовании больного обнаруживают признаки полиневрита с нарушением чувствительности, болезненностью нервных стволов, снижением сухожильных рефлексов, парестезиями. Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.
Отмечается увеличение всех групп лимфатических узлов, селезенки, печени (обычно умеренное) при генерализации процесса.
Поражение органа зрения проявляется в виде сухого кератоконъюнкти-вита, что обусловлено патологическими изменениями слезных желез и нарушением их функции. Сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения.
При антифосфолипидном синдроме дополнительно к указанной клинической картине могут выявляться тромбозы — венозные (в глубоких венах нижних конечностей с повторными тромбоэмболиями легочной артерии), артериальные (в артериях головного мозга, приводящие к инсультам и транзиторным ишемическим атакам). Со стороны сердца могут выявляться клапанные пороки, внутрисердечные тромбы (имитирующие миксому сердца), тромбозы коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда. Поражения кожи при антифосфолипидном синдроме разнообразны, наиболее частое из них — livedo reticularis.
Таким образом, после II этапа исследования выявляется полиорган-ность поражения, причем степень поражения органов весьма различна: от едва заметных клинических (даже субклинических) до выраженных, значительно превалирующих над остальными, что создает предпосылки для диагностических ошибок вследствие интерпретации этих изменений как проявление самостоятельных заболеваний (например, гломерулонефрита, миокардита, артрита).
Этап III диагностического поиска при СКВ имеет очень большое значение, так как: 1) помогает поставить окончательный диагноз; 2) демонстрирует выраженность иммунных нарушений и степень поражения внутренних органов; 3) выявляет степень активности патологического (волчаноч-ного) процесса.
531
На III этапе наибольшее значение имеют лабораторные исследования крови. Выделяют две группы показателей:
1) непосредственно имеющие диагностическое значение (обнаруживающие выраженные иммунные нарушения):
а) LE-клетки (клетки красной волчанки) — зрелые нейтрофилы, фаго
цитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под воздей
ствием антинуклеарного фактора;
б) антинуклеарный фактор (АНФ) — гетерогенная популяция аутоанти-
тел, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра и цирку
лирующих в крови (в высоком титре — 1:32 и выше, выявляется у 95 %
больных); отсутствие АНФ в подавляющем большинстве случаев не под
тверждает диагноз СКВ;
в) антитела к нативной (т.е. к целой молекуле) ДНК; повышение их
концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волча-
ночного нефрита;
г) антитела к Sm-ядерному антигену, Ro/La рибонуклеопротеину; эти
антитела рассматриваются как специфичные для СКВ (они обнаруживают
ся методом иммунофлюоресценции в 30 %, а методом гемагглютина-
ции — в 20 % случаев);
д) феномен «розетки» — лежащие свободно измененные ядра в тканях
(гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами;
е) диагностика антифосфолипидного синдрома при СКВ основана на
определении «волчаночных антикоагулянтов» — специфических антител к
фосфолипидам, которые выявляются при определении свертываемости
крови с помощью функциональных тестов (увеличенное тромбопластино-
вое время) и антител к кардиолипину с помощью иммуноферментного ме
тода. Сам термин «волчаночный антикоагулянт» неверен, так как главным
клиническим проявлением присутствия указанных антител является тром
боз (а не кровотечение).
Данные антитела обнаруживаются и при так называемом первичном антифосфолипидном синдроме — самостоятельном заболевании, при котором наблюдаются тромбозы, акушерская патология, тромбоцитопения, сетчатое ливедо, аутоиммунная гемолитическая анемия.
2) Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся:
а) диспротеинемия с повышением содержания ос2- и у-глобулинов в сы
воротке крови;
б) появление С-реактивного белка;
в) увеличение содержания фибриногена;
г) увеличение СОЭ.
При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в небольшом титре РФ (ревматоидный фактор) — антитело к Fc-фрагменту IgG. РФ выявляется с помощью реакции Ваалера—Розе или латекс-теста.
При исследовании периферической крови может выявляться лейкопения, часто выраженная (1—1,2109/л крови), со сдвигом лейкоцитарной формулы крови до метамиелоцитов и миелоцитов в сочетании с лимфопе-нией (5—10 % лимфоцитов). Обнаруживается умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях — гемолитическая анемия (с желтухой, ретикуло-цитозом, положительной пробой Кумбса). Также редко наблюдается тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом.
Для поражения почек характерны изменения в моче, которые можно классифицировать следующим образом [Тареева И.Е., 1983]:
1) субклиническая протеинурия (содержание белка в моче 0,5 г/сут, часто в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией);
2) более выраженная протеинурия, являющаяся выражением нефрит ческого синдрома, сопровождающего подострый или активный волчаночный нефрит. Очень высокая протеинурия (как при амилоидозе) встречается редко. Отмечается умеренная гематурия. Лейкоцитурия может быть следствием как волчаночного воспалительного процесса в почках, так и нередкого присоединения вторичной инфекции мочевых путей. Очень высокая лейкоцитурия — следствие вторичной мочевой инфекции.
При пункционной биопсии почек выявляют неспецифические мезангио-мембранозные изменения, часто с фибропластическим компонентом. Характерным является: 1) обнаружение в препаратах свободно лежащих в почечной ткани измененных ядер (гематоксилиновые тельца); 2) капиллярные мембраны клубочков принимают вид «проволочных петель»; 3) отложение иммунных комплексов в виде электронно-плотных депозитов на базальной мембране клубочков в «проволочных петлях», фибриноидных
отложениях.
Рентгенологическое исследование выявляет: 1) изменения в суставах при суставном синдроме — эпифизарный остеопороз в суставах кистей и луче-запястных суставах; лишь при хроническом течении артрита и деформациях отмечают сужение суставной щели с подвывихами; 2) изменения в легких при развитии пневмонита; при длительном течении болезни — диско-видные ателектазы, усиление и деформацию легочного рисунка, что сочетается с высоким стоянием диафрагмы; 3) развитие «волчаночного» порока сердца или экссудативного перикардита.
Электрокардиографическое исследование помогает обнаружить неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (зубец Т и сегмент 57), аналогичные описанным ранее при миокардите и перикардите.
Компьютерная томография (КТ) головного мозга и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют выявить патологические изменения у больных с поражением ЦНС.
При проведении диагностического поиска необходимо определить степень активности волчаночного процесса (табл. 21). |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 277 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
