Статистика
Онлайн всього: 6 Гостей: 6 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
|
| 15.05.2014, 15:32 |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), называемая также болезнью Маркиафавы—Микели, представляет собой приобретенную гемолитическую анемию с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина.
В основе заболевания лежит выработка патологического клона эритроцитов с повышенной чувствительностью к различным гемолитическим агентам (таким веществам, как тромбин, комплемент, снижение рН крови и пр.). Предполагается, что заболевание является результатом соматической мутации на уровне клетки-предшественницы миелопоэза, что и приводит к выработке патологического клона эритроцитов, оболочка которых дефектна. При сканирующей микроскопии эритроциты выглядят своеобразно — их мембрана как бы имеет множество отверстий. Кроме этой патологической популяции эритроцитов, имеется и нормальная популяция (при электронной микроскопии они не отличаются от нормальных, кроме того, эти эритроциты не разрушаются при подкислении среды). Патологический клон эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов повышенно чувствителен к действию комплемента вследствие дефицита в их оболочке регу-ляторного белка, который частично обеспечивает быстрое превращение активного СЗ-компонента комплемента в неактивную форму.
При ПНГ гемолиз происходит внутрисосудисто, поэтому в плазме крови определяется свободный гемоглобин; обнаружение свободного гемоглобина в моче будет зависеть от уровня гемоглобина плазмы и гаптоглоби-на — белка крови, связывающего свободный гемоглобин. При достаточном содержании гаптоглобина и небольшом гемолизе гемоглобинурии не будет. Однако при прохождении свободного гемоглобина через канальцы почек гемоглобин разрушается и откладывается в эпителии канальцев в виде гемосидерина, а также выделяется с мочой (гемосидеринурия), что является
477
важным признаком болезни. Болезнь протекает волнообразно: периоды умеренно выраженного гемолиза чередуются с резким его усилением — гемолитическими кризами, во время которых уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко увеличивается, в моче также обнаруживается свободный гемоглобин (гемоглобинурия). |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 261 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
