Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина амилоидоза
|
| 15.05.2014, 10:14 |
| Проявления амилоидоза разнообразны и определяются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью выраженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза), 4) степенью снижения функции пораженных органов.
При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем,
что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определен
ном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «ла
тентный» период от момента отложения амилоида до появления симпто
мов нарушения функционирования органа или системы. _
Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наио
лее частой локализации отложений амилоида. и
На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практичес никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоид зом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным заболе нием (при вторичном амилоидозе).
410
r анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания
беркулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его течении,
сводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагно-
ПР овать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую воз-
гоЖНОСТЬ.
В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обу-оаленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количе-сЛ МОчи, отеки различной распространенности и выраженности, а также СТ слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособности. Наряду с Н-гим при вторичном амилоидозе жалобы обусловлены клиническими проявлениями основного заболевания.
В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспепсические расстройства), головные боли, бессонница (нарушения функции нервной системы), кожный зуд.
На II этапе диагностического поиска в ранней стадии могут обнаруживаться только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).
В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной локализации и выраженности; при значительной задержке жидкости в организме могут появляться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертонию (встречается у 12—20 % больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболезненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).
В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью почечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) артериальная гипертония.
На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наиболее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруппировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нарушения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амилоидных масс.
Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидоза, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделяется 2—20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терминальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гли-копротеиды.
Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и Реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или леикоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеи-иурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени нарушений липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с наличием Двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.
Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочета-ии с гипоальбуминемией и гипер-а2- и гипер-у-глобулинемией; 2) гипер-холестеринемия, гипертриглицеридемия, гипер-|3-липопротеидемия. Выраженная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приводят к значительному увеличению СОЭ.
11
Большое значение для диагноза имеет обнаружение амилоидных масс органах и тканях: в печени (50 % случаев), селезенке (при пункционно? биопсии), слизистой оболочке десны и прямой кишки.
В начальной стадии (протеинурической) при биопсии слизистой оболоч ки десны чаще получают отрицательный результат, а прямой кишки — поло жительный; в развернутой стадии (нефротической) в первом случае результа' ты положительные у половины больных, а во втором — еще чаще.
Наконец, при хронической почечной недостаточности данные биопсии ткани десны положительны более чем в половине наблюдений, а слизистой оболочки прямой кишки почти во всех случаях. Следовательно, биопсию слизистой оболочки десны следует рекомендовать при далеко зашедшем процессе, а прямой кишки — в любой стадии амилоидоза.
При подозрении на идиопатический амилоидоз (протекает чаще с поражением сердца, периферических нервов, реже — почек) целесообразно прежде всего делать биопсию слизистой оболочки десны, а при вторичном (приобретенном) амилоидозе и наследственных его формах (протекают с преимущественным поражением почек) — биопсию слизистой оболочки прямой кишки.
Ряд других исследований помогает: 1) уточнить диагноз заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; 2) оценить функциональное состояние почек (проба Реберга, Зимницкого, содержание креатинина в крови). |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 246 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
