Статистика
Онлайн всього: 16 Гостей: 16 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОХРОМАТОЗ
|
| 05.11.2014, 17:44 |
| Поданным американских исследований, частота гена идиопатического гемохроматоза (ИГХ) среди всего населения составляет 6,7%. Частота монозиготного носительства равна приблизительно 0,45%. Это позволяет утверждать, что, в отличие от прежних представлений, гемохроматоэ относится к числу наиболее частых наследственно обусловленных нарушений обмена веществ. Манифестные формы поражения печени, связанного с гемохроматозом, встречаются среди всего населения с частотой 2 случая на 1000 жителей!
Если и отец, и мать являются гетерозиготными (носителями дефектного гена), то вероятность появления гомозигнотных детей (имеющих дефектный ген и клинически больных) составляет 1 : 4, гетерозиготных —1:2.
Примерно у трети гетерозиготных носителей обнаруживается умеренное повышение параметров обмена железа. В отличие от гомозиготных пациентов, которые в итоге все заболевают, у гетерозиготных лиц не развиваются манифестные формы ИГХ. Заболевание наследуется по аутосомно-рецес-сивному типу. Отмечена его достоверная связь с типами HLA A3, В7 и В14.
Заболевание сопровождается отложением железа во многих органах (печень, поджелудочная железа, гипофиз, суставы, половые железы).
У гомозиготных лиц начиная с рождения в организме начинает постепенно накапливаться железо, пока, наконец, спустя многие годы, не манифестируют симптомы заболевания, обусловленные поражением органов вследствие задержки железа (рис. 65).
Ежегодное накопление железа заметно различается у гетерозиготных и гомозиготных мужчин и женщин (табл. 84). Если предположить, что такое
накопление железа, начиная с рождения, происходит постоянно, то у мужчин к 50-летнему возрасту в организме может накопиться 20 г железа — количество, достаточное для того, чтобы повреждения тканей стали заметными. Как раз в этот период при обследовании мужчин возникает подозрение на гемохроматоэ.
|
| Категорія: Гепатит і наслідки гепатиту | Додав: koljan
|
| Переглядів: 465 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
