Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Патофизиологические механизмы нарушения гемодинамики.
|
| 29.10.2014, 13:52 |
| Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недостаточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе лежит резкое повышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления.
Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологическим изменениям процесса его диастолического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой диастолического давления. Она приобретает форму квадратного корня (рис. 33) со значительным снижением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. Соответственно изменяется и кривая давления в предсердиях, которая приобретает форму "М" или "W" из-за резко выраженных пиков снижения давления Y и X, которые чередуются с высокоамплитудными и одинаковыми по величине волнами А и V. При этом значительно повышается давление в системных и легочных венах. Увеличивается также систолическое давление в легочной артерии, зачастую более 45 мм рт. ст., однако выраженная прекапиллярная легочная гипертензия не характерна.
Рис. 33. Кривая диастолического давления в левом желудочке (в мм рт. ст.) у больной Д.
Кроме повышения конечно-диастолического давления, в обеспечении адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса важную роль играет присасывающее действие желудочка в протодиастолу. Как показывает анализ характера кривой зависимости "давление-объем" на протяжении сердечного цикла, у таких больных снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопровождается отчетливым возрастанием диастолического объема, что не свойственно здоровым лицам. Включение этого механизма, по-видимому, имеет важное компенсаторное значение для поддержания насосной функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка.
Несмотря на значительное повышение конечно-диастолического давления, систолическая функция желудочков существенно не нарушена, о чем свидетельствуют неизмененные величины КДО (менее 110 см3/м2) и ФВ (более 50 %). Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия миокарда желудочков.
Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрикции неспецифичен для идиопатической РКМП и отмечается также при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболеваний миокарда - инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), неинфильтративных (системная склеродермия), болезнях "накопления" (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри), а также при карциноидном, радиационном и некоторых видах токсического поражения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и др.), сопровождающихся также утолщением эндокарда. Поэтому постановка диагноза идиопатической РКМП обязательно требует проведения дифференциальной диагностики с этими заболеваниями.
Клиника. Основные клинические проявления РКМП обусловлены синдромом рестрикции и характеризуются венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больных , как правило, беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического наполнения при тахикардии. Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, зачастую рефрактерные к проводимой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен и увеличение центрального венозного давления, которое часто усугубляется на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до выполнения инструментального обследования позволяет заподозрить наличие диастолической дисфункции миокарда. При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев также систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности (М. А. Гуревич и М. О. Янковская, 1988; В. С. Моисеев, 1990). Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими межжелудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в малый и большой круги кровообращения, источниками которых у большинства больных служат тромбы в желудочках и в случаях мерцательной аритмии — также в предсердиях (С. Chew с соавт., 1977; R. Siegel с соавт., 1984).
Диагностика. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба желудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких.
Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Могут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желудочков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма (N. Tobias с соавт., 1992).
При ЭхоКГ дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена. У части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. При выраженном венозном застое в большом круге кровообращения может накапливаться жидкость в полости перикарда. При доплерэхокардиографическом исследовании зачастую выявляется умеренная регургитация крови через митральный и (или) трикуспидальный клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда - умеренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов (A. Macedo с соавт., 1995; F. Cetta с соавт., 1995). Весьма характерны, но неспецифичны свойственные рестриктивному типу диастолической дисфункции увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в период систолы предсердий (А), (Е/А > 1,0), и укорочение периода замедления скорости раннего наполнения (R. Tello с соавт., 1994).
Другие неинвазивные методы визуализации сердца, такие, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, используются в основном для исключения констриктивного перикардита, для которого характерно утолщение перикарда, не свойственное РКМП.
Важное значение для диагностики и дифференциальной диагностики РКМП имеет инвазивное обследование - катетеризация сердца с ЛАГ и в части случаев с ЭМБ. Быстрое наполнение желудочков в ранний период диастолы с резким его замедлением во второй ее половине находит отражение в характерном изменении формы кривой давления в желудочках и предсердиях (см. рис. 33). Нарушение наполнения желудочков определяется также при АКГ, которая позволяет документировать их неизмененные размеры и нормальную ФВ. У большинства больных отмечается та или иная степень регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны с различным по своей выраженности увеличением полостей предсердий (J. Bennotti с соавт., 1980).
При ЭМБ в ранней воспалительной стадии эндомиокардиальной болезни Леффлера (см. ниже) можно обнаружить характерные эозинофильные инфильтраты, а в поздней стадии этого заболевания и при эндомиокардиальном фиброзе - более или менее распространенный интерстициальный фиброз без признаков воспаления. Последний, однако, не является специфичным признаком идиопатической РКМП и имеет диагностическое значение только при наличии клинических и гемодинамических критериев синдрома рестрикции. Основная роль ЭМБ при этих заболеваниях состоит в исключении констриктивного перикардита и РКМП вследствие системных и инфильтративных поражений миокарда.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз РКМП с другими кардиомиопатиями, отличающимися принципиально иными патофизиологическими механизмами (табл.21), обычно не вызывает затруднений. Как и при РКМП, в клинической картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиомегалией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков, и их диффузной гипокинезией. Эти изменения морфофункционального состояния желудочков, легко обнаруживаемые при ЭхоКГ, в корне отличаются от гемодинамических признаков синдрома рестрикции, свойственного РКМП.
Таблица 21. Дифференциальная диагностика КМП
Методы исследования Признаки Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП
Клиника Стенокардии Не характерна Характерна Не характерна
Синкопе Не характерно Характерно Не характерно
Тотальная сердечная недостаточность Выраженная Отсутствует, реже умеренная Выраженная
Рентгенография Увеличение сердца Выраженное, преимущественно желудочков Отсутствует или умеренное, преимущественно левого предсердия Отсутствует, реже умеренное, преимущественно предсердий
ЭКГ Гипертрофия левого желудочка Умеренная Выраженная Обычно отсутствует
ЭхоКГ Размеры желудочков Значительно увеличены Не изменены или уменьшены Чаще уменьшены
Размеры предсердий Увеличены Возможно увеличение левого Увеличены
Гипертрофия желудочков Отсутствует или умеренная Выраженная, часто асимметричная Отсутствует
Индексы сократимости желудочков в фазе изгнания Значительно снижены Повышены или не изменены Не изменены
Систолическое движение передней створки митрального клапана кпереди Отсутствует Часто Отсутствует
АКГ Особенности данных вентрикулографии Диффузная гипокинезия Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, щелевидная полость левого желудочка Часто облитерация полости в области верхушки
Катетеризация сердца Особенности — Часто градиент систолического давления в полости левого желудочка Кривая диастолического давления в желудочках в виде "квадратного корня"
У части больных ГКМП, как и при РКМП, при практически не измененных размерах сердца и его полостей и сохраненной систолической функции левого желудочка отмечаются признаки венозного застоя в легких (одышка, изменения на рентгенограмме), повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в левом предсердии и "легочных капиллярах". При этом в пользу ГКМП свидетельствуют отсутствие или относительно слабая выраженность признаков правожелудочковой недостаточности (за исключением терминальной стадии заболевания), частые жалобы на стенокардию и обмороки, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, а при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка -характерные для нее эхокардиографические признаки. Развивающееся у таких больных повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке сопровождается пропорциональным увеличением его начально-диастолического давления, что исключает симптом "квадратного корня" (С. Chew с соавт., 1977).
Несмотря на широкое внедрение в практическую кардиологию современных инструментальных методов исследования, весьма сложной задачей остается распознавание идиопатической РКМП от других заболеваний, вызывающих нарушение диастолического наполнения желудочков с развитием клинико-гемодинамического синдрома рестрикции. При этом в первую очередь необходимо проводить дифференциальную диагностику РКМП с констриктивным перикардитом.
|
| Категорія: Кардіоміопатії | Додав: koljan
|
| Переглядів: 518 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
