Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Дезорганизация кардиомиоцитов
|
| 29.10.2014, 09:38 |
| Важным морфологическим признаком ГКМП является фокальная дезорганизация мышечных волокон. Хаотичное расположение отдельных кардиомиоцитов и их групп под углом друг к другу с утратой присущей им правильной взаимной ориентации и образованием "завитков" было впервые описано К. Tear (1958) как патогномоничный патогистологический критерий этого заболевания.
По данным В. Maron с соавторами (1978, 1981), дезорганизация мышечных волокон обнаруживается более чем у 90% таких больных. В большинстве случаев она отличается значительной обширностью и занимает в среднем 33% площади поперечного среза миокарда, вызывая нарушение циркулярной ориентации мышечных волокон в его срединном слое. При этом распространенность участков неправильно расположенных кардиомиоцитов в различных отделах левого желудочка примерно одинакова. В области межжелудочковой перегородки она составляет в среднем 30-35% и передней стенки левого желудочка — 25-32% (John Sutton с соавт., 1980; В. Maron с соавт.,1981). У значительной части больных ГКМП дезорганизация мышечных волокон весьма обширна. Так, в 55% случаев она занимает свыше 25% объема перегородки. При этом распространенность участков неправильно расположенных кардиомиоцитов не коррелирует с выраженностью гипертрофии миокарда — массой сердца, толщиной межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка и их отношением (В. Maron с соавт., 1992), зачастую достигая значительной выраженности в сегментах левого желудочка с неизмененной или лишь незначительно увеличенной толщиной.
Патофизиологическое и клиническое значение дезорганизации мышечных волокон не ясно. Возможно, она оказывает определенное влияние на характер и глубину нарушений диастолической и систолической функции левого желудочка и способствует возникновению аритмий. Так, по данным В. Maron с соавторами (1981), распространенность очагов хаотично расположенных кардиомиоцитов была наиболее выражена у внезапно умерших больных молодого возраста (до 25 лет) с наименее измененным физическим состоянием. Неблагоприятное прогностическое значение обширной дезорганизации мышечных волокон в отношении возникновения первичной электрической нестабильности сердца может быть связано с нарушением нормального хода волны деполяризации и реполяризации, вызванным неправильной взаимной ориентацией кардиомиоцитов (В. Maron и L. Fananapazir,1992). В то же время, не удалось обнаружить существенной корреляции между распространенностью хаотично расположенных клеток миокарда и величиной конечно-диастолического давления в левом желудочке, наличием или отсутствием субаортальной обструкции и морфологическим вариантом ГКМП.
Как установлено в результате многочисленных исследований, дезорганизация гипертрофированных мышечных волокон не может служить патогномоничным морфологическим критерием ГКМП. Небольшие участки хаотично расположенных кардиомиоцитов встречаются у 30-47% здоровых лиц и больных различными сердечно-сосудистыми заболеваниями — ИБС, врожденными и приобретенными пороками сердца с концентрической гипертрофией миокарда желудочков, системной артериальной гипертензией, хроническим легочным сердцем и др. При этом они располагаются в переднем и заднем отделах межжелудочковой перегородки в местах ее соединения со свободными стенками левого и правого желудочков, в области верхушки, в местах соединения трактов притока и оттока правого желудочка и трабекулярного мышечного слоя с компактным (В. Bulkley с соавт.,1977; В. Maron с соавт., 1978,1981, и др.). Однако участки дезорганизации кардиомиоцитов в подобных случаях занимают весьма ограниченную площадь — в среднем 1-2% и, как правило, не превышают 11% пробы миокарда, что значительно меньше их распространенности у больных ГКМП ( J. Van der Bel Kahn с соавт., 1977; Т. Kuribayashi и W. Roberts, 1992). Исходя из этого, В. Maron с соавторами (1980) предложил использовать в качестве морфологического критерия ГКМП наличие очагов хаотично расположенных мышечных волокон, занимающих 5% и более площади поперечного среза миокарда. По данным авторов, базирующихся на результатах обследования 420 больных, этот количественный признак сочетает в себе высокую чувствительность (90%) с высокой специфичностью (93%). Таким образом, при постановке диагноза ГКМП и ее дифференциальной диагностике с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями следует оценивать не сам факт наличия участков дезорганизации кардиомиоцитов, а их обширность.
В целом, занимающая свыше 5% площади среза миокарда дезорганизация мышечных волокон, не будучи сама по себе строго патогномоничной для ГКМП, является, с учетом своей распространенности, информативным патогистологическим критерием этого заболевания. Необходимо подчеркнуть, однако, что наличие одного этого признака не достаточно для достоверного распознавания ГКМП, равно как и его отсутствие не позволяет с уверенностью исключить этот диагноз.
При изучении клеточных структур в гипертрофированных кардиомиоцитах обращают на себя внимание крупные ядра неправильной, уродливой формы, окруженные светлой зоной. Этот так называемый перинуклеарный нимб образован массивными скоплениями гликогена, определяемыми при гистохимическом исследовании. Его обнаружение весьма характерно для ГКМП и имеет важное значение для дифференциальной диагностики этого заболевания с гипертрофией миокарда иного происхождения.
Довольно постоянным патогистологическим признаком ГКМП является увеличение содержания в миокарде соединительной ткани, преимущественно за счет интерстициального фиброза и в меньшей степени вследствие заместительного склероза. Распространенность участков фибротизации колеблется от небольших очагов до обширных трансмуральных рубцов, составляя в среднем 3-4% площади среза, что в 3-4 раза превышает их распространенность в здоровом сердце (0,8-1,1%), (U. Baandrup и Е. 01sen,1981; В. Schwartzkopf 1987). Этим полям склероза соответствуют обнаруживаемые при жизни необратимые нарушения перфузии миокарда при его сцинтиграфии с 201Tl.
|
| Категорія: Кардіоміопатії | Додав: koljan
|
| Переглядів: 516 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
