Статистика
Онлайн всього: 6 Гостей: 6 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии
|
| 29.10.2014, 09:37 |
| При макроскопическом исследовании сердца обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии морфологических признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, ИБС, системной артериальной гипертензии и других заболеваний, способных вызывать развитие подобной гипертрофии. При этом толщина левого желудочка зачастую составляет 35-45 мм (В. Maron, 1993). У большинства больных степень утолщения различных сегментов желудочка неодинакова и достигает наибольшей выраженности в области базальной части межжелудочковой перегородки, вызывая существенное сужение выносящего тракта и способствуя развитию динамической обструкции. Этот наиболее распространенный вариант распределения гипертрофии при ГКМП носит название асимметричной гипертрофии перегородки.
В качестве критерия асимметричной гипертрофии перегородки принято использовать увеличение отношения толщины перегородки и задней стенки левого желудочка от 1,3 и более. Этот критерий был предложен W. Henry с соавторами (1973) и S. Epstein с соавторами (1974) как патогномоничный морфологический признак ГКМП. Однако многочисленные последующие патологоанатомические и ЭхоКГ исследования показали отсутствие строгой специфичности асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки для этого заболевания. Так, согласно наиболее репрезентативным данным В. Maron с соавторами (1978), обследовавших более 1600 больных, непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось в 95 % случаев ГКМП и у 10 % больных другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. В последнем случае оно чаще всего встречалось у больных с выраженной гипертрофией правого желудочка вследствие стеноза устья легочной артерии или первичной легочной гипертензии (в 15 % случаев) и несколько реже — в 9-14 % — при приобретенных пороках аортального клапана, синдроме Эйзенменгера и ИБС.
Следует подчеркнуть, что этот критерий применим для диагностики ГКМП только у взрослых, так как непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки наблюдается примерно у 10% здоровых новорожденных и 25% детей в возрасте до 2 лет, страдающих врожденными пороками сердца (В. Maron с соавт.,1975,1979). В более старшем возрасте вследствие преимущественной гипертрофии свободной стенки левого желудочка асимметричная гипертрофия перегородки исчезает.
При оценке асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки необходимо также учитывать абсолютную величину ее толщины, которая при ГКМП у взрослых, как правило, превышает 15 мм. Это позволяет избежать гипердиагностики заболевания, например, при трансмуральном постинфарктном кардиосклерозе задней стенки левого желудочка, приводящем к ее утончению относительно перегородки, толщина которой не изменяется.
Хотя в большинстве случаев ГКМП наблюдается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, распределение гипертрофии миокарда при этом заболевании отличается значительным многообразием, и толщина различных участков стенки левого желудочка может колебаться в широких пределах. Так, у одних больных утолщение миокарда может быть распространенным и резко выраженным, в то время как у других оно ограничивается каким-либо одним сегментом, обычно передней частью перегородки в ее верхней трети, и не достигает существенной величины.
Примерно в 55 % случаев гипертрофия миокарда охватывает значительную часть левого желудочка, переходя с межжелудочковой перегородки на его передне-перегородочную и верхушечную области. При этом неизмененным остается лишь задне-базальный сегмент желудочка вблизи кольца митрального клапана (В. Maron, 1985). У 2-20% больных отмечается симметричное распределение гипертрофии, примерно одинаково выраженной на всем протяжении левого желудочка (В. Maron с соавт., 1981;L.Shapiro и W. МсКеппа,1983). Разнообразие анатомических вариантов гипертрофии миокарда при ГКМП нашло отражение в представленной выше классификации этого заболевания.
В части случаев ГКМП гипертрофия миокарда наблюдается с момента рождения. Однако у большинства таких больных она выявляется лишь в юношеском и зрелом возрасте. Как показало исследование молодых родственников больных ГКМП, значительное увеличение толщины желудочка может спонтанно развиваться в детском и подростковом возрасте, то есть в период ускоренного роста и созревания организма (В. Maron с соавт., 1986). В то же время существенного прогрессирования гипертрофии миокарда у взрослых больных ГКМП, по-видимому, практически не происходит, и оно может выявляться лишь при измерении диаметра мышечных волокон в серийных ЭМБ (В. Kunkel с соавт., 1987), не приводя к существенному изменению толщины стенок желудочка по данным ЭхоКГ (В. Maron с соавт., 1987).
В возрасте после 55 лет толщина левого желудочка постепенно уменьшается, возможно, из-за развития фиброза или как результат смерти более молодых больных с выраженной гипертрофией миокарда (Р. Spirito с соавт., 1987).
Изменения морфологии левого желудочка в значительной степени определяют состояние кардиогемодинамики. Так, больные с субаортальной обструкцией отличаются от больных с необструктивной формой этого заболевания большей величиной утолщения перегородки на уровне митрального клапана и меньшей площадью выносящего тракта левого желудочка. Степень гипертрофии миокарда оказывает также существенное влияние на выраженность нарушений диастолических свойств сердечной мышцы таких больных и ее ишемии (см. ниже).
Размеры полости левого желудка не изменены или уменьшены. Зачастую отмечаются дилатация левого предсердия и его гипертрофия. Весьма характерны также первичные структурные изменения митрального клапана, обнаруженные Н. Klues с соавторами (1992) при операции или аутопсии примерно у 2/3 из 100 больных. Они представлены удлинением створок и увеличением их площади, но без признаков пролабирования. Могут поражаться одна из створок или обе.
Таким образом, патологический процесс при ГКМП не ограничивается миокардом, а зачастую распространяется также на аппарат митрального клапана.
В 25-75% случаев наблюдается характерное очаговое утолщение эндокарда в области верхней трети межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном, очевидно, в месте контакта с ней створок митрального клапана (М. Davies и W.McKenna, 1995).
В ряде случаев в процесс гипертрофии вовлекается правый желудочек. При этом утолщение его инфундибулярного отдела может быть настолько выраженным, что напоминает врожденный порок сердца — инфундибулярный стеноз легочной артерии.
Эпикардиальные сегменты венечных артерий обычно имеют широкий просвет и свободно проходимы.
Наиболее характерными признаками ГКМП при общегистологическом исследовании являются гипертрофия кардиомиоцитов и их очаговая дезорганизация. Кроме того, важное патогенетическое значение имеют увеличение содержания в миокарде фиброзной ткани за счет интерстициального фиброза и заместительного склероза и патологические изменения мелких интрамуральных венечных артерий.
|
| Категорія: Кардіоміопатії | Додав: koljan
|
| Переглядів: 503 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
