Статистика
Онлайн всього: 42 Гостей: 42 Користувачів: 0
|
|
Матеріали для курсової |
Імунодефіцити, асоційовані з іншими спадковими хворобами
| 27.09.2014, 20:40 |
Т- і В-клітинні імунодефіцити різного ступеня тяжкості трапляються за певних захворювань
неімунного походження. Ці захворювання охоплюють широкий спектр порушень різних систем і
органів. Однією з таких хвороб є пов'язаний із Х-хромосомою синдром Віскотта— Олдріча.
Хвороба характеризується екземою, тромбоцитопенією та підвищеною чутливістю до бактеріальних
інфекцій. На початкових стадіях захворювання кількість лімфоцитів нормальна, принциповий
дефект полягає у нездатності продукувати антитіла у відповідь на Т-клітинонезалежні поліцукридні
антигени. Тому хворі є особливо чутливими до інфікування інкапсульованими піогенними
бактеріями. Рівні лімфоцитів і тромбоцитів часто знижені порівняно з нормою. Зі збільшенням віку
у пацієнтів спостерігають прогресуюче зменшення кількості лімфоцитів і тяжчий перебіг
імунодефіциту. При синдромі Віскотта — Олдріча відбувається пошкодження гена, що кодує
цитозольний білок, який взаємодіє як з адаптерною молекулою Grb2, так і з малими G-білками
родини Rho, що регулюють актиновий цитоскелет. Ця молекула експресується виключно клітинами
кісткового мозку. У хворих на сидром Віскотта —Олдріча також зменшена експресія багатьох
клітинних поверхневих глікопротеїнів, включаючи багатий на залишки сіалової кислоти
глікопротеїн сіалофорин (CD43), який у нормі експресований на поверхні лімфоцитів, макрофагів,
нейтрофілів, тромбоцитів. Ці зміни клітинної поверхні можуть порушувати процеси міграції
лейкоцитів у сайти запалення.
Захворювання, асоційоване з імунодефіцитом, — це атаксія-телеангіектазія, аутосомно-рецесивне
захворювання, що характеризується порушенням руху (атаксія) та васкулярними дефектами
(телеангіектазія), нейрогенною недостатністю, збільшеною частотою виникнення пухлин та
імунодефіцитом. Імунологічні порушення при цьому захворюванні бувають різного ступеня
тяжкості та можуть включати Т- і В-клітинні функції. Найпоширенішими є дефекти гуморального
імунітету, які включають недостатність імуноґлобулінів класу А та G2. Т-клітинні порушення, що
зазвичай менш виражені, асоційовані з гіпоплазією тимуса. У хворих спостерігаються бактеріальні
інфекції верхніх і нижніх дихальних шляхів, множинні аутоімунні феномени та збільшена з віком
частота захворювання на рак. Ген, що відповідає за виникнення цієї хвороби, було ідентифіковано
на хромосомі 11, він кодує білок ATM (ataxia teleangiectasia mutated). Встановлено, що білок ATM
бере участь у виявленні пошкодження ДНК і запуску сигнальних каскадів, спрямованих на їх
ліквідацію.
|
Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
Переглядів: 514 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ]
|
|
|