Статистика
Онлайн всього: 12 Гостей: 12 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Гуморальні імунодефіцити
|
| 27.09.2014, 20:36 |
| Гуморальні імунодефіцити характеризуються недостатністю синтезу антитіл певного класу.
Розрізняють три типи недостатності антитіл: фізіологічна, спадкова та набута.
Фізіологічна недостатність антитіл спостерігається у новонароджених дітей. Немовлята мають
сироваткові рівні антитіл, подібні до матері, завдяки трансплацентарному транспорту IgG. Коли
перенесені IgG катаболізуються, рівні антитіл поступово знижуються доти, доки у новонародженого
не починають синтезуватися власні IgG у віці приблизно 6 міс. Отже, рівні IgG достатньо низькі у
віці від 3 міс. до 1 року. У деяких немовлят це може призводити до підвищеної чутливості до
інфекції. Це особливо стосується «недоношених» дітей, що мають нижчі рівні материнських IgG і
досягають стану імунокомпетентності пізніше після народження.
Уперше спадковий гуморальний імунодефіцит описав у 1952 р. О. Брутон, що спостерігав
захворювання хлопчика, в якого не виявлялося синтезу антитіл. Цей дефект був зчеплений із Х-
хромосомою і характеризувався відсутністю імуноґлобулінів у сироватці крові хворого. Його
назвали зчеплена з Х-хромосомою агаммаґлобулінемія Брутона (Bruton's Х-linked
agammaglobulinemia (XLA)). Відомо, що ген, порушення якого відбувається при XLA, кодує
протеїнкіназу, яка є членом нещодавно описаної родини Тес-кіназ і названа Btk (B-cell tyrosine
kinase). Ймовірно, що Btk потрібна для передавання сигналів від пре-В-клітинного рецептора до
ядра, що призводить до росту і диференціювання пре-В-клітин. Однак в осіб з порушенням функції
Btk деякі В-клітини дозрівають, незважаючи на дефекти цієї сигнальної кінази.
Ген, що відповідає за розвиток XLA, знаходиться в Х-хромосомі. Пацієнти з агаммаґлобулінемією,
пов'язаною з Х-хромосомою, зазвичай мають низькі рівні імуноґлобулінів у сироватці крові,
знижену кількість чи відсутність В-клітин у периферичній крові й лімфоїдних тканинах, відсутність
зародкових центрів у лімфатичних вузлах та відсутність плазматичних клітин у тканинах.
Дозрівання, кількість і функції Т-клітин у таких хворих зазвичай нормальні.
Найбільш частою формою спадкових дефіцитів імуноґлобулінів є селективний імунодефіцит IgA.
Дефіцит IgA, як правило, виникає спонтанно, але відомі також родинні випадки з аутосомно-
домінантним або рецесивним типом спадкування. Клінічні прояви захворювання різноманітні. У
пацієнтів із дефіцитом IgA найчастіше спостерігаються хронічні захворювання легенів, діарея.
Зрідка пацієнти мають тяжкі рецидивні інфекції, що супроводжуються аутоімунними порушеннями,
які призводять до хронічного ураження травного каналу та дихальних шляхів. Дефіцит IgA
характеризується низькими рівнями IgA (зазвичай нижче, ніж 50 мкг/мл, за норми 2 — 4 мг/мл) із
нормальними чи збільшеними рівнями IgM та IgG. В основі захворювання у цих пацієнтів лежить
блокування диференціювання В-клітин у плазматичні клітини, що секретують антитіла IgA-ізотипу.
Гени важких α-ланцюгів та експресія мембраноасоційованих IgA перебувають у нормі.
Нині ще не з'ясовано, чим саме зумовлене блокування диференціювання В-клітин. Причинами цього
можуть бути внутрішні дефекти В-клітин, недостатня хелперна активність Т-клітин, а саме
продукування цитокінів, що підсилюють секрецію IgA (наприклад, ТФР-β та ІЛ-5), чи порушення
відповіді В-клітин на ці цитокіни. Ніяких серйозних порушень у кількості, фенотипі та
функціональних відповідях Т-клітин у пацієнтів з таким типом імунодефіциту виявлено не було.
|
| Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 486 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
