Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
|
| 22.05.2014, 08:02 |
| Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) – первинна форма тромбоцитопеній.
Етіологія: повністю не встановлена. Захворювання частіше розвивається через 1-3 тижні після перенесених інфекцій (частіше вірусних), застосування лікарських препаратів, інсоляції, вакцинації і т.п. Передбачається наявність спадкової схильності, що проявляється якісною неповноцінністю тромбоцитів.
Патогенез: тромбоцитопенія обумовлена підвищеною деструкцією кров'яних пластинок у периферичному руслі. Безсумнівним є наявність у патогенезі ІТП імунологічних порушень. У плазмі хворих виявлений антитромбоцитарний фактор, що відноситься до класу імуноглобулінів G, що свідчить про аутоімунну агресію. У деяких хворих ІТП процес носить гетероімунний характер. У патогенезі розвитку ІТП велику роль грає селезінка. Саме в ній спостерігається підвищена деструкція тромбоцитів. Селезінка є основним місцем продукції антитробоцитарних антитіл. У патогенезі кровоточивості при ІТП провідну роль відіграє тромбоцитопенія. Оскільки тромбоцити виконують ангіотрофічну функцію, при їх дефіциті підвищується судинна проникність, спостерігається ламкість судин, що приводить до розвитку петехіально-плямистих крововиливів.
Клініка. За перебігом виділяють гостру і хронічну форми ІТП. Гостра форма діагностується в тому випадку, якщо захворювання триває до 6 місяців і закінчується видужанням. Хронічний плин діагностується при тривалості захворювання більше 6 місяців. Ця форма ІТП має хвилеподібний перебіг, досягти повної клініко-лабораторної ремісії важко, так як тривало зберігається тромбоцитопенія.
Захворювання починається гостро з розвитку геморагічного синдрому. Клінічно захворювання може протікати у вигляді шкірного геморагічного синдрому без кровотеч («суха» пурпура) або у вигляді сполучення шкірного геморагічного синдрому з кровотечами зі слизуватих оболонок («волога» пурпура). Генез захворювання – аутоімуний.
При «сухій» пурпурі відзначаються характерні геморагічні висипи: поряд з екхімозами, що мають неправильну форму і розміри – від дрібних до значних (до 10 см в діаметрі), часто зустрічається дрібноцяточний петехіальний висип. Геморагії локалізуються не тільки на шкірі, але і на слизуватих оболонках. Характерної локалізації висипів нема, вони розташовуються асиметрично на шкірі тулуба, обличчя, кінцівок, за винятком волосяної частини голови, долонь і ступней. Типовим є поліхромність елементів висипу: свіжі екхімози мають яскраво-червоне забарвлення, яке потім стає синім, зеленуватим, а в старих елементах набуває жовтого кольору, що обумовлено розпадом гемоглобіну.
«Вогка» пурпура проявляється носовими кровотечами, звичайно стійкими, котрі приводять до розвитку анемії. Рідше розвиваються кровотечі зі слизуватих оболонок ротової порожнини, шлунково-кишкові, ниркові і маточні кровотечі, а також крововиливи в життєво важливі органи - головний мозок, наднирники, сітківку ока. Описано випадки «кривавого поту» і «кривавих сліз». Геморагії з'являються спонтанно або після незначних травм. Екхімози можуть локалізуватися на слизуватих оболонках ротової порожнини, мигдалин, задньої стінки глотки, м'якому і твердому піднебінні.
Діагностика. Для хворих з ІТП у периферичній крові зниження рівня тромбоцитів різного ступеня виразності, при вираженому шкірному геморагічному синдромі і кровотечах зі слизуватих оболонок розвивається анемія, помірний нейтрофільний лейкоцитоз і еозинофілія. При вираженій тромбоцитопенії подовжується час кровотечі, порушена ретракція кров'яного згустку. При дослідженні кісткового мозку характерна гіперплазія мегакаріоцитарного паростка з порушенням відшнуровання тромбоцитів. Хворим із затяжним і рецидивуючим перебігом захворювання необхідно проводити обстеження на TORCH-інфекції (цитомегаловірусну, герпетичну, хламідійну інфекції, токсоплазмоз і ін.).
Лікування. У гострому періоді призначається постільний режим, гіпоалергенна дієта. Їжу рекомендується давати роздрібнено в охолодженому вигляді і рідкій консистенції. Патогенетична терапія передбачає призначення глюкокортикоїдів у добовій дозі 1,5-2 мг/кг маси тіла на 3-4 тижні з наступним поступовим скасуванням. Для поліпшення адгезивної функції тромбоцитів застосовується дицинон (етамзілат натрію), адроксон, доксіум, амінокапронова кислота, яка володіє антифібрінолітичним ефектом. При інтенсивних кровотечах із слизових оболонок показане внутрішньовенне введення глюкокортикоїдів у дозі 5-10 мг/кг на добу, дицинона і амінокапронової кислоти. За життєвими показниками проводиться замісна терапія – інфузії тромбоконцентрату, свіжозамороженої плазми, а при анемії відмитих еритроцитів. У випадках доведеної TORCH-інфекції призначається специфічна терапія. З замісною і імунномодулюючою метою включається сандоглобулін. Спленектомія проводиться тільки при неефективності попередніх етапів лікування за життєвими показаннями. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 455 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
