Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Хвороба Віллебранда
|
| 22.05.2014, 08:02 |
| Хвороба Віллебранда – тяжка форма геморагічного діатезу, що характеризується рясними кровотечами. Успадковується аутосомно-домінантно (хворіють особи обох статей). Обумовлена комбінованим дефектом системи гемостазу. При хворобі Віллебранда відсутній фактор Віллебранда (VIII-ФВ) або різко знижена його активність, що приводить до порушень як коагуляційної, так і ссудинно-тромбоцитарної ланки гемостазу.
Клініка. У дітей раннього віку спостерігається біьш інтенсивний геморагічний синдром – масивні кровотечі різної локалізації при незначних травмах. Гемартрози розвиваються значно рідше, ніж при гемофілії. Як правило з віком відзначається зменшення частоти і виразності геморагічного синдрому. У період кровоточивості в периферичній крові відзначаються анемія з ретикулоцитозом, помірний лейкоцитоз з нейтрофільозом. Характерною деференційною ознакою з гемофілією є збільшення тривалості кровотечі при нормальному часі згортання крові.
Лікування: проводиться патогенетична замісна терапія кріопреципітатом або антигемофільною плазмою в вікових дозах. Місцева зупинка кровотеч проводиться також, як при гемофілії А.
Замісна терапія коагулопатій викликає не лише розвиток інгібіторних форм, але може бути причиною інфікування ВІЛ та вірусами гепатитів. Тому безпечніше вживати штучно синтезовані фактори згортання крові: октаві 1 МО/кг маси двічі на добу до нормалізації рівня VIII фактору. Препарати фірми Байер: гемофіл М, коейт, емоклот-ДИ, рекомбінантний VIII фактор (рефактор). |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 346 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
