Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Спадкова парциальна апластична анемія з вибірним ураженням еритропоезу (анемія Блекфена - Дайемонда)
|
| 22.05.2014, 07:58 |
| Тип успадкування аутосомно-рецесивний. Уражається тільки червоний паросток. Анемія виявляється на 1-3-м місяці життя, різко виражена і має тенденцію прогресувати. Діти народжуються з нормальною вагою тіла і зростом, з народження відмічається блідість шкірних покровів. Психомоторний розвиток нормальний. У хворих характерний морфотип: волосся кольору паклі, кирпатий ніс, велика верхня губа, розумний вираз очей, гіпертелоризм. Через 5-6 років від початку захворювання з’являється сіруватий відтінок шкіри спочатку в ділянці шийних і підпахвових складок, статевих органів та інших ділянок тіла (наслідок гемосідерозу). Особливістю анемії є відсутність геморагічного синдрому, а також збільшення печінки та селезінки. Кістковий вік відстає на 4-5 років, заміна молочних зубів запізнюється.
Анемія гіпорегенераторна або арегенераторна, що підтверджується ретикулоцитопенією (0-0,1%). Без підтримуючих гемотрансфузій вміст гемоглобіну і еритроцитів знижується до дуже низьких величин. Анемія нормохромна або гіперхромна. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів нормальна, але бувають їх морфологічні порушення. Мієлограма при анемії Блекфена-Дайемонда характеризується стійкою відсутністю або різким пригніченням елементів еритроїдного паростка.
Перебіг анемії Блекфена-Дайемонда хронічний. Прогноз більш сприятливий ніж при анеміях Фанконі, чи Естрена-Дамешека. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 284 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
