Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Спадковий піропойкілоцитоз (НПП)
|
| 21.05.2014, 10:59 |
| ворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, у батьків клінічних проявів хороби немає. В основі хвороби лежить дефект структури білків мебрани еритроцитів - зниження кількості спектрину. Знижується тривалість життя еритроцитів, підвищений гемоліз. Спадковий піропойкілоцитоз зустрічається в осіб негроїдної раси, інколи у європей-ців.
Клініка
Захворювання характеризується тяжкою гемолітичною анемією з вну-трішньоклітинним гемолізом. Клінічні прояви спостерігаються, як прави-ло, у новонароджених дітей уже на першу добу у вигляді вираженої жов-тяниці, блідості слизових, гепатомегалії. У новонароджених виражена анемія, гемоглобін 47- 109 г/л, анізоцитоз, анізохромія, пойкілоцитоз, ері-тробластоз, ретикулоцитоз, білірубінемія, гемоглобінурія. Збільшення се-лезінки відбувається після першого року. Клінічні і гематологічні ознаки нагадують такі при гемолітичній хворобі новонароджених. У дітей більш старшого віку постійно відмічається іктеричність склер, шкіри різного ступеня вираженності, гепатоспленомегалія, анемія, ретикулоцитоз, по-йкілоцитоз, фрагментація еритроцитів, їх базофільна пунктація, ерітрока-ріоцити. Осмотична і механічна резистентність еритроцитів знижена.
Діагностика.
Діагноз встановлюється за допомогою клініко-лабораторних даних, сімейного анамнезу. Патогномонічною ознакою є значна чутливість ерит-роцитів до нагрівання. При температурі 43-46˚С, різко збільшується по-йкілоцитоз, фрагментація еритроцитів. У здорових людей це спостеріга-ється при температурі 49˚С.
Лікування.
Лікування новонароджених таке саме, як при гемолітичній хворобі новонароджених. У старшому віці в лікуванні використовують трансфузію еритроцитарної маси. Іноді підвищення рівня гемоглобіну відбувається при лікуванні преднізолоном в дозі 1-2 мг/кг/добу. Спленектомія приво-дить до часткового ефекту - збільшуються показники червоної крові. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 358 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
