Статистика
Онлайн всього: 2 Гостей: 2 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Спадковий еліптоцитоз (овалоцитоз)
|
| 21.05.2014, 10:59 |
| Це аутосомно-домінантно успадкована аномалія еритроцитів, обумо-влена дефектом структури мембрани. Еліптоцитоз трансформується в ем-бріональному періоді. У новонароджених овалоцити можуть складати до 5%, у старшому віці - не більше 1%.
За клінічними проявами хвороба гетерогенна. Гемолітична анемія спостерігається не лише у гомозігот, але і у гетерозігот, секвестрація ерит-роцитів відбувається в селезінці. Анемія може бути обумовлена як гемолі-зом, так і неефективним еритропоезом.
Клініка.
Розрізняють декілька форм захворювання від легких (без ознак гемо-лізу) до тяжких, клініка яких не відрізняється від такої при спадковому сфероцитозі, зустрічається у 12% випадків, включає в собі жовтяницю, анемію і спленомегалію (еліптоцитоз з хронічним гемолізом).
Частіше супроводжується еліптоцитоз гемолітичною анемією легкого ступеня. ЇЇ особливість - нормальні розміри селезінки. Еліптоцитоз зі спо-радичним гемолізом провокується інфекцією (вірусною, бактеріальною, найпростішими), дефіцитом вітаміну В12. .
Діагностика
Діагностика еліптоцитоза тяжка у дітей першого півріччя, так як аномалії еритроцитів у них можуть не виявлятися.
В аналізах периферійної крові еліптоцити мають вигляд подовжених або овальних і складають від 25 до 90% еритроцитів. Їх слід відрізняти від подовжених клітин при дефіциті заліза.
Осмотична стійкість еритроцитів нормальна, термостабільність нор-мальна або знижена, механічна резистентність знижена.
Діагноз базується на даних сімейного анамнезу і дослідженні картини периферійної крові. Перебіг захворювання сприятливий.
Лікування.
Головним в лікуванні кризу є замісна терапія. Майже завжди необ-хідно провести спленектомію, яка зупиняє кризи, але морфологічні ано-малії еритроцитів зберігаються. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 1638 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
