Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Залізодефіцитна анемія
|
| 21.05.2014, 10:54 |
| Найбільш розповсюдженою серед анемій є залізодефіцитна анемія (ЗДА). Питання патогенезу, клініки та лікування повинні базуватися на знаннях обміну заліза в організмі людини.
Залізо є унікальним елементом, який відіграє велику роль для живих істот. Залізо в організмі людини представлено досить малою кількістю - 0,01%, що в перерахунку на абсолютні цифри складає 5 - 7 г для дорослої людини, 300-400 мг для доношеного новонародженого та 100-200 мг для недоношеного.
Незважаючи на досить малий вміст заліза у людини, роль його над-звичайно велика, що визначається участю елементу в життєдіяльності ко-жної живої клітини, де залізо знаходиться у вигляді біологічно активних сполучень.
Залізо, що знаходиться в організмі людини, прийнято ділити на ге-мове, що входить до структури гему, та негемове, де залізо знаходиться в сполученні не з протопорфирином, а з білками та іншими органічними ре-човинами. Основна маса заліза представлена гемовим залізом: гемоглобін (2400 мг заліза), міоглобін (150 мг), понад 30 різновидів цитохромів: цито-хромоксидаза, каталаза, пероксидаза, піролаза та ін. Усі перелічені ферме-нти містять біля 6 мг заліза і беруть участь у транспорті кисню, знищенні перекисних сполучень.
Негемове залізо міститься у ферментах металофлавопротеїдах: сук-цинатдегідрогеназі, ксантиноксидазі, які беруть участь у окислювально-відновних клітинних процесах.
Неферментні форми негемового заліза зв’язані з білками або з інши-ми органічними речовинами, а головна їх фукція полягає в транспорті еле-ктронів при окисленні, перетворенні лимонної кислоти в ізолимонну.
Резервне залізо, місцем зберігання якого в основному служить кіст-ковий мозок, печінка, селезінка представлено ферітином і гемосідерином. Ферітин - сполучення білка апоферітина з гідратованим залізофосфатним комплексом. На долю заліза в ньому припадає 17-23% від усієї маси фері-тину, який добре розчиняється у воді і залізо легко звільняється на потреби організму. В нормі ферітин постійно знаходиться у плазмі крові в невели-ких кількостях (39 нг/мл у жінок, 140 нг/мл у чоловіків та 30 нг/мл у дітей віком від 6 місяців до 15 років), а його рівень найбільш точно відображає запаси заліза в організмі.
Гемосидерин за складом і побудовою близький до ферітину, але на відміну від останнього містить більше заліза (25-30%), менше білка та не розчиняється в воді.
В процесі життя людини вміст заліза в депо та в гемоглобіні може значно змінюватися. При розвитку сідеропенії повністю зникати із депо і знижуватися у гемоглобіні при анемії. Концентрація паренхиматозного за-ліза піддається меншим коливанням і повністю ніколи не зникає.
У дітей, на відміну від дорослих баланс заліза позитивний, тому що його абсорбція не тільки компенсує затрати елементу, але і забезпечує по-треби росту, під час якого дитина накопичує понад 4 г заліза.
В період внутрішньоутробного розвитку залізо транспортується плоду через плаценту на протязі усього періоду вагітності нерівномірно. Якщо в перші місяці вагітності плід одержує 4% сироваткового заліза ма-тері, то, починаючи з 30-го тижня вагітності, він уже одержує 40,5%-41% елементу. Регулює це перенесення плацента, а транспортує плацентарний ферітин. При багатоплідній вагітності кожен плід одержує значно менше заліза, ніж у випадках одноплідної вагітності. Таким чином, кількість оде-ржуваного дитиною заліза в антенатальному періоді - величина перемінна, що повністю залежить від здоров’я матері і перебігу вагітності.
У доношеного новонародженого залізо із зруйнованих фетальних еретроцитів затримується в депо і цей пул металу на протязі 1-го місяця життя збільшується приблизно на 100 мг. З 2-го місяця - резервне залізо починає інтенсивно використовуватись для росту дитини і збільшення об’єму крові, до 5-6-го місяця життя воно повністю зникає. У недоноше-них дітей в депо міститься заліза у 2-3 рази менше, ніж у доношених, і на відміну від останніх, в неонатальний період реутілізація заліза із зруйно-ваних еритроцитів не відбувається, в зв’язку з чим вони залишаються без резервного заліза уже на 2-му місяці життя.
Таким чином, при достатньому транспортуванні заліза від матері- дитині, його вистачає на перше півріччя життя, наступна потреба покрива-ється лише за рахунок харчового заліза. У недоношених дітей і доношених з недостатнім депо його запаси витрачаються значно раніше, тому виникає підвищена потреба в харчовому залізі вже з перших місяців життя. Все це свідчить про напруженість обміну заліза у дітей і можливості швидкого розвитку його дефіциту при незбалансованому харчуванні або при підви-щеної потребі в ньому. З цієї точки зору, в житті дитини можна виділити основні критичні періоди: ранній вік, пре- та пубертатний періоди, коли у зв’язку з інтенсивними темпами росту виникає підвищена потреба в залізі.
У дітей молодшого віку потреба в залізі не може бути забезпечена аліментарним шляхом в зв’язку з переважно молочним харчуванням.
В пубертатному періоді у дівчаток менструальні крововтрати можуть збільшити потребу в залізі до непоповнювальних аліментарним шляхом величин.
Підраховано, що за перший рік життя доношена дитина потребує 156-163 мг заліза, а недоношена - 238 мг. Накопичення металу за пуберта-тний період складає у дівчаток 701 мг, а у хлопчиків - 1445 мг.
У фізіологічних умовах потреба в залізі забезпечується їжею, де воно знаходиться у сполученні з білками і різними органічними сполученнями. Основним харчовим джерелом заліза є гемове, що потрапляє в організм з м’ясними продуктами.
Всмоктування харчового заліза починається в шлунку, хоча пропор-ція шлункової абсорбції невелика (20%), основна маса заліза всмоктується в дванадцятипалій кишці і проксимальній частині тонкої кишки. З їжі у дорослих всмоктується від 1% до 10% заліза. У дітей абсорбція заліза із їжі перевищує величини дорослих і змінюється в різні вікові періоди. Так, у новонароджених спостерігається низька абсорбція - нижче 10%. У недо-ношених дітей перших 10 тижнів життя відзначається добре всмоктування заліза (в середньому 31,5%), а його утілізація складає в середньому 52%, до того ж величини абсорбції та утілізації знаходяться в прямій залежності від темпу росту дітей.
У дітей перших трьох місяців життя абсорбція заліза коливається в межах 15-96%, а надалі вона знижується до 7-17% та знову підвищується в пубертатному періоді.
Таким чином, кількість заліза, що всмоктується в шлунково-кишковому тракті, знаходиться в прямій залежності від темпів росту дити-ни.
Дитина, яка знаходиться на природному годуванні може одержувати різну кількість заліза: якщо мати страждає на сидеропенію, то її молоко мі-стить заліза в середньому в 3 рази менше норми, а міді – в 2 рази. Крім то-го, в молоці матері з сидеропенією відсутні основні 5 мікроелементів - олово, вісмут, цирконій, хром, свинець.
Роль соляної кислоти в процесах всоктування харчового заліза не-значна, вона приймає участь лише в абсорбції трьохвалентних солей неор-ганічного заліза.
Cеред факторів, які негативно впливають на всмоктування заліза в шлунково-кишковому тракті, слід відмітити дефіцит секрета підшлункової залози. Цим пояснюють гемосидероз у дітей, хворих на муковісцидоз.
У дітей, при усіх синдромах мальабсорбції, всмоктування заліза знижено, а його затрати підвищені через інтенсивне злущування епітелію кишківника.
Процес всмоктування заліза включає два етапи: перший – захоплен-ня заліза епітеліальною клітиною і другий – перенесення його з клітини до крові. Перший, як уже було сказано раніше, різний для гемового і негемо-вого заліза, другий – однаковий. Процес захоплення заліза здійснюється щіточковою каймою епітеліальних клітин і проходить дві фази – швидку (3 години) і повільну (3 – 24 години). Основна маса заліза (60-70%) захоплю-ється клітиною під час першої фази.
При дефіциті заліза в організмі його абсорбція зростає у 2-13 разів.
В плазмі залізо зв’язується з трансферином, який відноситься до глі-копротеїнів, синтезується гепатоцитами та має молекулярну вагу 83000 - 90000 і входить до складу β-глобулінів. Одна молекула трансферину зв’язує та транспортує 2 атоми заліза.
В нормі основна маса сироваткового заліза (70-94%) надходить до кіс-ткового мозку, де використовується еритроном для синтезу гемоглобіну, частина, що залишилася, обмінюється з іншими тканинами. Кістковомоз-кове залізо зберігається в ньому у вигляді ферітину та представляє собою еритропоетичні запаси. В зв’язу з цим розрізняють два пули резервного за-ліза: лабільний пул, з якого залізо вільно переходить до нормобластів і з яким в основному обмінюється плазмове залізо, і другий пул - депо, пред-ставлений ферітином та гемосідерином.
При підсиленому еритропоезі (гостра постгеморагічна анемія або ге-молітичний криз) кругообіг заліза може зростати до 6-8 разів.
У дітей обмін заліза здійснюється більш активно, чим у дорослих, оскільки в процесі росту збільшується і об’єм крові.
Втрати заліза у дітей на першому році життя складають 0,07 мг, під-вищуються з віком і досягають в пубертатному періоді 0,45 мг у хлопчиків та 1,05 мг у дівчаток.
Основні втрати заліза відбуваються при змущуванні епітелію шлунко-во-кишкового тракту, дихальних та сечевивідних шляхів.
Баланс заліза в організмі значно порушується при його дефіциті, ге-мосидерозі, запальних процесах, особливо хронічних і інших патологічних станах. Гемосидероз у дітей зустрічається вкрай рідко: при муковісцидозі, хронічних гемолітичних анеміях, у випадках багаторазових гемотрансфу-зій з лікувальною метою (при гемоглобінопатії, анемії Блекфена-Дайємонда). Ідіопатичний легеневий гемосидероз супроводжується від-кладенням надлишку заліза в легенях в зв’язку з місцевою кровотечею. При цьому легеневе залізо виключається з загального обміну, що супрово-джується розвитком стійкої залізодефіцитної анемії.
Етіологічні фактори залізодефіцитної анемії:
· дефіцит запасів заліза;
· підвищена потреба в залізі;
· втрати заліза при кровотечах;
· порушення всмоктування і транспорту заліза;
· порушення регуляції обміну заліза;
· аліментарний дефіцит заліза.
Виділяють дві форми нестачі заліза: залізодефіцитна анемія і лате-нтний дефіцит заліза (ЛДЗ). У дітей з ЛДЗ вміст гемоглобіну в крові на нижній межі норми, помічаеться зниження кількості резервного заліза. ЗДА частіше діагностується у недоношених з четвертого місяця життя і дітей другого півріччя життя.
Причини дефіциту заліза у дітей раннього віку:
· порушення утворення депо заліза у внутрішньоутробному періоді (трансплацентарний дефіцит);
· недостатнє надходження заліза з їжею (аліментарний дефіцит);
· природжений або набутий синдром мальабсорбції.
Трансплацентарний дефіцит заліза настає при сидеропенії у матері, патологїї перебігу вагітності, вживанні під час вагітності алкоголю, палін-ні, передчасних пологах, багатоплідній вагітності і значній крововтраті при пологах. Аліментарний дефіцит може також розвиватися при незбала-нсованому харчуванні (надлишку вуглеводів, особливо манної каші), від-сутність м’ясних блюд. Добова потреба в залізі у дітей перших 2-х років життя складає 0,5-1 мг/кг. Найбільший дефіцит заліза у дітей, які перебу-вають на штучному вигодовуванні неадаптованими сумішами, внаслідок меншого вмісту заліза в коров’ячому молоці (0,5 мг/л) у порівнянні з груд-ним молоком (1,5мг/л) та зниження можливостей його адсорбції в шлун-ково-кишковому тракті.
У дітей дошкільного і шкільного віку основною причиною ЗДА зали-шається аліментарна за рахунок недостатнього вживання м’ясних про-дуктів, перевага в раціоні молока і хлібобулочних виробів. Збільшується частота развитку анемії внаслідок крововтрати (менструальні, шлунково-кишкові, носові кровотечі) та глистної інвазії. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 418 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
