Статистика
Онлайн всього: 9 Гостей: 9 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
|
| 28.10.2014, 17:15 |
| Болезнь Шенлейна — Геноха — одно из самых распространенных и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, в основе которого лежит развитие множественного мелко очагового микротромбо-васкулита иммунного генеза. Исследования последних лет подтвердили, что основным звеном патогенеза заболевания служит повреждение стенок капилляров, венул и артериол комплексами антиген-антитело с комплементом, что позволяет с полным правом считать геморрагический заскулит типичным иммунокомплексным заболеванием.
Это иммунокомплексное поражение микрососудов неспецифично и может быть спровоцировано различными инфекционными (вирусными и бактериальными) и воспалительными заболеваниями, лекарственной аллергизапией, прививками, пищевой аллергией и виражем кишечной микрофлоры, паразитарными инвазиями, холодом и т.д., часта связь (особенно у детей) с клинически выраженными и субклиническими энтерококковыми и энтеровирусными поражениями, чем и объясняется высокая частота в дебюте болезни желудочно-кишечных расстройств.
В ПАТОГЕНЕЗЕ болезни доминирует микротромбоваскулит с фибри-ноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими нарушениями, вплоть до развития локальных некрозов, геморрагиями. Этот множественный микротромбоваскулит во многих отношениях сходен с ДВС-синдромом, но отличается очаговостью и пристеночностью процесса свертывания крови, преобладанием на всех этапах заболевания гиперкоагуляцион-ных нарушений, отсутствием в большинстве случаев сколько-нибудь выраженной гипофибриногенемии и других признаков коагулопатии и тромбоцитопатии потребления, развитием не только кожных геморрагических высыпаний, но и весьма обильных кишечных и почечных кровотечений на фоне гипер-, а не гипокоагуляции.
В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ выделяют следующие синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, злокачественный с молниеносным течением, наблюдающийся почти исключительно у детей. Кожно-суставную форму иногда называют «простой». Все перечисленные синдромы в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом, развиваясь либо одновременно, либо последовательно. В диагнозе необходимо давать их полную расшифровку, а не ограничиваться указанием на наличие «смешанной» формы болезни, ибо последний термин не конкретизирует органных нарушений, не отражает ряда их особенностей, учет которых весьма важен для правильного лечения и для прогноза. Следует учесть и то, что приведенный перечень основных синдромов не охватывает всех возможных локализаций процесса. При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких.
Кожный синдром наиболее част и характеризуется симметричным проявлением на конечностях, ягодицах и, реже, на туловище папу-лезно-геморрагической сыпи с уртикарными элементами. Высыпания мономорфны, имеют отчетливо выраженную в начальном периоде воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.
Суставный синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Наблюдаются боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных и др.). Через несколько дней боли, для которых характерна летучесть, исчезают, но при новой волне высыпаний могут возникнуть опять.
Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте - у 54-72% больных, причем примерно у 1/3 больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что делает правильную диагностику особенно затруднительной. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, достигающие иногда настолько большой интенсивности, что больные корчатся в постели и в течении многих часов кричат. Обусловлены боли кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из слизистой оболочки паренхиматозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рвоты, мелены или свежей крови в кале, а также ложных позывов и частого стула или, наоборот, задержки последнего. С самого начала определяется лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморрагическая анемия. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.
У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно в течении первых 2-3 дней. Это облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференциация при отсутствии кожно-суставных проявлений и наличии симптомов раздражения брюшины. Чаще всего абдоминальный синдром симулирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника.
Дифференциальная диагностика трудна еще и потому, что сам геморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев развития инвагинации кишки и непроходимости кишечника в связи со сдавлением или закрытием его просвета гематомой (особенно у детей в возрасте до 2 лет), некроза кишки и ее перфорации, острого аппендицита и других осложнений, требовавших ургентного хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации делают понятным, почему часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Наш опыт говорит о том, что эта ошибка все же менее трагичная, чем отказ от своевременного вмешательства с сылкой на наличие васкулита при развитии инвагинации и(или) некроза кишки.
У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом. Однако, в пожилом возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни, характеризующийся только неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не может быть определен. В поисках злокачественного новообразования, латентной язвы кишки или кровоточащего полипа, врачи в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкую ревизию органов брюшной полости. В пожилом возрасте и при наличии геморрагического васкулита такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, трагично - развитием атонии кишечника и динамической кишечной непроходимости, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и гибелью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна-Геноха или даже проведение подобного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяют быстро купировать все проявления страдания и избежать выполнения опасного для жизни хирургического вмешательства. На лапаротомию мы идем лишь в том случае, если пробный курс лечения возможного геморрагического васкулита оказывается безуспешным.
Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефри-та с микро- или макрогематурией, протеинурией (от 0,33% до 30% белка в моче), цилиндрурией. Артериальная гипертония при этой форме нефрита редка. Иногда наблюдается развитие нефротического синдрома. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут исчезнуть через несколько недель или месяцев после их появления, но может наблюдаться затяжное и хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных наблюдается быстро прогрессирующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом, поражение почек - потенциально одно из самых опасных проявлений геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функции почек на всем протяжении заболевания. Установлено, что при этом заболевании страдают преимущественно клубочки, в которых отмечается гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, поражение клеток и фибриллярного вещества мезангиума, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Иммуннофлюоресцентное исследование выявляет отложение им-муноглобулиновых комплексов в клубочках. Интенсивность этого иммунного повреждения и последующего микротромбирования капиллярной сети почек определяют тяжесть их поражения и зачастую общий исход заболевания. Наиболее опасны нефрит с подострым течением (экстракапиллярный вариант) и очень высокой гипертензией.
Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами (геморрагии в оболочке мозга), эпилептиформными припадками.
Часто отмечается повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем - субфебрильная) небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение содержания аа-глобулинов и у-глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия.
Вследствие кровопотери возникают анемия и ретикулоцитоз.
ДИАГНОСТИКА. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейна-Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Традиционные параметры коагулограммы (время свертывания крови, время рекальцификации, потребление протромбина и т.д.) действительно не выявляет таких нарушений, однако последние легко и четко регистрируются с помощью высокочувствительных стандартизированных проб типа аутокоагуляционного теста (АКТ) и всех тех проб, какие применяются для диагностики ДВС-синдрома - определения ПДФ, продуктов паракоагуляции и фибрин-мономерных комплексов, содержания в плазме пластиночных факторов 3 и 4, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации эритроцитов, потребления антитромбина III и т.д.
Так, из 32 больных, обследованных Л.З.Баркаганом (1977), отчетливая гиперкоагуляция в АКТ была выявлена у 26 человек, положительные паракоагуляционные тесты (чаще этаноловый) - у 28, прогрессивная антитромбиновая активность была снижена почти у всех больных, фибринолиз не был активирован у всех обследованных и т.д. таким образом, легко выполнимые современные тесты позволяют при комплексном их использовании легко документировать ДВС-синдром при геморрагическом васкулите. Наиболее значительны эти сдвиги у больных с некротическими изменениями в зоне высыпаний, с абдоминальной формой болезни и при поражении почек.
ЛЕЧЕНИЕ. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной сенсибилизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами, в которых нет необходимости. Из рациона исключаются какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника и др.) и пищевые продукты из них, а также все виды пищи, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость. В первые 2-3 дня полезны голодание и очистительные клизмы. Давно подмечено, что в ряде случаев геморрагический васкулит обрывается «стерилизацией» кишечника - назначением внутрь на 4-5 дней антибиотиков широкого спектра действия (гентамицин или ка-намицин по 1,5-2 г в сутки либо смесь из нескольких антибиотиков в средних дозах). Особенно показано такое лечение при выявлении у больных каких-либо желудочно-кишечных симптомов в начальной фазе заболевания.
В целом же следует избегать назначения антибиотиков, сульфанил-амидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе и витаминов), которые могут спровоцировать обострение процесса. Малоаллер-гизующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при наличии тяжелых «фоновых» или сопутствующих острых инфекционных заболеваний (крупозной пневмонии и др.). Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и ускорение СОЭ сами по себе не служат показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, так как, при болезни Шенлейна-Геноха они обусловлены воспалительно-деструктивными процессами иммунного, т.е. асептического генеза.
Антигистаминные препараты - димедрол, супрастин, тавегил и все остальные — оказались малополезными и в настоящее время почти не применяются. Не оправдано назначение и препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина.
В течении ряда лет предпринимались попытки лечить геморрагический васкулит преднизолоном и другими глюкокортикоидами в средних и больших дозах (до 1,5 мг/кг). Однако такое лечение не оправдало возлагавшихся на него надежд: оно иногда облегчает течение кожно-суставных проявлений болезни, но не уменьшает частоты последующих рецидивов и обострений, не предупреждает развития нефрита и не облегчает течения последнего. Современные данные об им-мунокомплексном генезе болезни делают понятной неэффективность глюкокортикоидов, так как последние не препятствуют формированию иммунных комплексов и активации комплемента, не ингибируют их повреждающего действия на стенки сосудов. Вместе с тем глюко-кортикоиды повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют ДВС-синдром. Поэтому их применение без прикрытия достаточными дозами антикоагулянтов нецелесообразно.
В последние годы широкое применение получила гепаринотерапия геморрагического васкулита, которая многими авторами рассматривается как базисный метод лечения данного заболевания. Высокая эффективность такого лечения несомненная, но необходимый результат достигается только при правильном индивидуальном подборе необходимых доз препарата в течении суток, правильном лабораторном контроле за достигаемым гипокоагуляционным эффектом, и при необходимости своевременном дополнительном введении антитромбина.
Гепаринотерапия по методике, разработанной Л.З.Баркаганом, проводится под контролем аутокоагуляционного теста (АКТ), этаноло-вой и протамин-сульфатной проб. Гепарин назначают в начальной суточной дозе 300-400 ЕД на 1 кг массы больного. Для достижения равномерности действия гепарин вводят либо капельно через катетер в вену, либо через каждые 4 часа в равных дозах внутримышечно.
Следует особо подчеркнуть, что внутривенные введения гепарина через каждые 4 часа не обеспечивают при геморрагическом васкулите нужной гипокоагуляции, ибо действие введенного таким путем гепарина часто уже не регистрируется через 2,5-3 сек. Поэтому предпочтение должно быть отдано подкожным (в клетчатку передней брюшной стенки через каждые 5-6 часов) инъекциями препарата. Лучше пользоваться гепаринатом кальция, почти не образующим геморрагии на месте инъекций; не следует также менять наклона иглы после ее введения.
Часто доза гепарина в 300-400 ЕД/кг оказывается недостаточной, так как не устраняет полностью всех признаков гиперкоагуляции в АКТ, не снижает существенно свертывающей активности (МА) в этом тесте. В указанной ситуации дозу гепарина постепенно (по 100 ЕД/кг в сутки) увеличивают. В ряде случаев необходимый гипокоагуляцион-ный эффект (снижение МА менее 80%) достигается лишь при повышении суточной дозы препарата до 800 ЕД/кг. Если же и такая доза препарата не помогает, что наблюдается примерно у 17% больных с наиболее тяжелыми формами васкулита, то это чаще всего связано с низким содержанием в плазме антитромбина III (из-за его интенсивного потребления). Указанный феномен легко распознается по очень пологому ходу нисходящей части кривой АКТ, а также путем определения в плазме антитромбина III или гепаринтромбинового времени. В подобной ситуации эффективность гепарина может быть восстановлена (при снижении его дозы до 500 ЕД/кг) путем одновременного внутривенного введение гемопрепаратов, содержащих антитромбина III.
Лечение гепарином или гепарином в сочетании с донаторами антитромбина III дает у большинства больных быстрый положительный эффект, который особенно нагляден при раннем начале терапии и абдоминальном синдроме. Последний часто купируется уже к концу первых суток лечения. Если у больного нет кишечной инвагинации, некроза кишки и других осложнений, требующих хирургического вмешательства,
Медленнее и не у всех больных поддается лечению почечный синдром. В ряде случаев гепаринотерапия не препятствует развитию по-дострого или хронического нефрита с уремией. В подобных случаях показано комбинированное лечение гепарином и иммунодепрессанта-ми (азатиоприном и др.). Эффективность гепарина существенно снижается при бесконтрольном лечении, нечетком подборе оптимальных доз, отсутствии контроля за уровнем в плазме антитромбина III, позднем назначении препарата, применении его с глюкокортикоидами.
В настоящее время появились реальные перспективы применения нового класса фибринолитических средств: низкомолекулярных гепа-ринов (энаксипарин, фраксипарин, дальтерапин), неуступающих гепа-рину по своим антикоагулянтным свойствам, но имеющие значительно меньшее количество побочных эффектов и не требующие постоянного контроля за состоянием свертывающей системы крови. Препараты могут быть введены 1-2 раза в день внутрикожно на протяжении довольно длительного периода времени как с лечебной так и с профилактической целью.
Викасол бесполезен, ингибиторы фибринолиза и синтетические прогестины противопоказаны. При артралгическом синдроме можно назначать анальгин, бруфен, индометацин. Ацетилсалициловая кислота нежелательна из-за опасности развития эрозий желудка, которые могут дать кровотечения при гепаринотерапии.
Возможность применения активаторов фибринолиза и дефибрини-рующих препаратов подлежит дальнейшему изучению.
В профилактике обострений и рецидивов болезни важную роль играет предупреждение острых и хронических инфекций, устранение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы с бактериальными антигенами - туберкулиновые, Бюрне и др., так как они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Последние могут провоцироваться также охлаждением, большими физическими нагрузками, нарушением питания.
|
| Категорія: Терапія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 757 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
