Статистика
Онлайн всього: 17 Гостей: 17 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
|
| 25.10.2014, 13:30 |
| СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.
Заболевание известно достаточно давно, первые подробные описания относятся к 1647 г. Первичная заболеваемость составляет от 2.7 до 12 случаев на 1 000 000 населения в год. Женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин. Возрастной пик достигает максимума после 30 лет. Смертность от системной склеродермии (ССД) колеблется от 1,4 до 5.3 на 1 000 000 населения.
Системная склеродермия протекает как самостоятельное заболевание, однако может перекрещиваться и с другими заболеваниями соединительной ткани. Мы остановимся на рассмотрении изолированной ССД, но всегда нужно помнить о возможности перекреста.
ЭТИОЛОГИЯ заболевания в настоящее время изучена недостаточно. В качестве провоцирующих болезнь тригерных факторов следует отметить вибрацию, контакт с химическими веществами (хлорвинилом, использование токсических масел), кремниевой и силициловой пылью (часто встречается у шахтеров), длительное переохлаждение, психическое перенапряжение, пластические операции (силикон, парафин) и другие не специфические причины.
Не маловажная роль отводится генетическим факторам, причем, видимо, генетически детерминируется как предрасположенность к заболеванию, так и клинические проявлении. Семейные случаи ССК встречаются не часто, зато родственники больных часто страдают разнообразными ревматическими болезнями (CKВ, синдром Рейно, синдром Шегрена и др.). При проведении цитогенетических исследований, у 95% больных ССД, выявлена большая частота хромосомных аномалий. Хотя наблюдаемый феномен хромосомной нестабильности и не является специфичным для ССД, сейчас широко обсуждается его диагностическая и прогностическая значимость.
В последнее время увеличилось количество работ, посвященных изучению распределения HLA-ангигенов при ССД, у таких больных чаще чем по популяции а целом обнаруживается HLA ВВ,что дает возможность подумать о его определенной роли в развитии заболевания.
Можно предположить, что сочетание определенного антигенного профиля с воздействием промышленных или химических агентов является решающим для реализации патогенетических механизмов ССД.
Роль вирусной инфекции в развитии заболевания по-прежнему сохраняет значение, поскольку иммунные, соединительнотканные, микроциркуляторные нарушения, выше указанная хромосомная нестабильность, могут быть обусловлены воздействием вирусного агента. Особенное внимание хочется обратить на ретровирусы, герпес- и НЬs-вирусы, вирусы Эпштейна-Барр.
Ослабление иммунных механизмов при ССД бесспорно. Заболевание часто сочетается с другими аутоиммунными процессами. Наблюдается снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс хелперной и супресорной активности с преобладанием хелперов, большое количество антинуклеарных антител, циркулирующих иммунных комплексов, отложение иммуноглобулинов и т.д.
В настоящее время выявлена тесная связь между иммунокомпетентными клетками и фибробластами через лимфокинины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, синтез коллагена и гликозамингликанов, что частично обуславливает клиническую картину заболевания.
|
| Категорія: Терапія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 490 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
