Статистика
Онлайн всього: 9 Гостей: 9 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Врожденная недостаточность ацетилхолинэстеразы на концевых пластинках
|
| 18.09.2014, 22:31 |
| К настоящему времени известны лишь спорадические случаи заболевания, возникающие только у лиц мужского пола. Мышечная слабость и ослабленная ответная реакция при электромиографическом исследовании отмечаются во всей произвольной мускулатуре с рождения. Симптомы заболевания рефрактерны к антихолинэстеразным препаратам, в результате чего возникает тяжелая инвалидизация. Основной дефект при заболевании состоит в отсутствии ацетилхолинэстеразы на концевых пластинках. Время взаимодействия между АХ и АХР, а также продолжительность потенциала на концевой пластинке увеличены, так что одиночный стимул, направленный на моторный нерв, вызывает два или более составных мышечных потенциала действия. Окончания моторных нервов очень невелики и содержат уменьшенное число квантов освобождаемого ацетилхолина. Незначительная величина нервных окончаний не является постоянной и, вероятно, вторично зависит от энзимной недостаточности. АХР на концевых пластинках нервов могут быть сохранены или их число уменьшено. Уменьшение их числа обусловлено дегенеративными изменениями в «соединительных складках», чем можно объяснить некоторый избыток АХ, но количественно это очень незначительно, так как высвобождение АХ все же остается уменьшенным. Безопасный порог в процессе нервно-мышечной трансмиссии все же нарушается в связи с недостатком способных к высвобождению квант АХ и в связи с дефицитом АХР. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 556 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
