Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Миастения
|
| 18.09.2014, 22:25 |
| Миастения (myasthenia gravis) — это приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся недостаточностью ацетилхолиновых рецепторов (АХР) на моторной концевой пластинке нерва. Число ацетилхолиновых (АХ) квантов, высвобождаемых из нервного терминала при возникновении в нем нервного импульса, и вероятность высвобождения АХ по квантам, по-видимому, не изменены, однако число рецепторов, способных захватить этот АХ, уменьшено, в результате чего снижается амплитуда потенциала на конечной нервной пластинке. Ответная реакция на одиночную кванту АХ, высвобождаемого нервным окончанием в покое, что является как бы миниатюрным потенциалом нервного окончания, также снижена. В одних случаях поражаются только глазодвигательные мышцы, в других — заболевание приобретает генерализованный характер. Выраженность симптомов заболевания уменьшается после отдыха или приема антихолинэстеразных препаратов. Циркулирующие в крови антитела к АХР обнаруживаются у 80—90% больных, а иммунные комплексы (IgG и компоненты комплимента), как правило, откладываются на постсинаптической мембране моторной концевой пластинки.
Клинические проявления. Заболевание встречается с частотой от 2 до 5 случаев в год на 1 млн населения, а распространенность его — 13—64 случая на 1 млн. Болеют чаще женщины, чем мужчины (соотношение 6:4). Заболевание может начинаться в любом возрасте, однако женщины, как правило, заболевают в 3-м десятилетии жизни, а мужчины — в 6—7-м десятилетиях. Выраженность симптомов может колебаться ежечасно, ежедневно, еженедельно и т. д. Симптоматика ухудшается при физическом усилии, при экстремальных температурах, под влиянием вирусной или иной инфекции, при менструациях, при эмоциональном возбуждении. Поражение глазодвигательных мышц обычно двустороннее, асимметричное и, как правило, сочетается с птозом или диплопией. Вовлеченность в патологический процесс других мышц, иннервируемых черепными нервами, приводит к потере лицевой мимики, выворачиванию губ, превращению улыбки в подобие гримасы, отвисанию нижней челюсти, носовой регургитации жидкостей, возникновению удушья при приеме пищи и жидкостей, к появлению смазанной, скудной и гнусавой речи. Сверхбыстрая утомляемость мышц конечностей приводит к затруднениям при расчесывании волос, повторном подъеме тех или иных предметов, при подъеме по лестнице, ходьбе или беге. В зависимости от выраженности заболевания может присоединяться одышка при умеренной или легчайшей нагрузке или даже в покое. Эту патологическую мышечную утомляемость можно выявить при простых пробах со счетом: просят больного смотреть вверх, не закрывая глаз в течение 1 мин, при этом громко считают от одного до ста; также в течение 1 мин просят поднять руки до уровня плеч и держать их горизонтально или повторно глубоко сгибать ногу в коленном суставе. Глубокие сухожильные рефлексы нормальные даже в ослабленных мышцах. Примерно у 15% больных отмечают атрофию жевательных, височных, лицевых мышц, мышц языка и реже — других мышц.
Естественное течение болезни. В течение первого месяца после начала заболевания нарушения лишь со стороны глазодвигательных мышц появляются у 40% заболевших, генерализованные нарушения — у 40%, поражение только конечностей — у 10%, в патологический процесс оказывается вовлеченной только бульбарная мускулатура или бульбарная и глазодвигательная — у 10%. По мере прогрессирования заболевания от более легкого к более тяжелому слабость мышц распространяется от глазодвигательных к лицевым мышцам, к нижним бульбарным мышцам, к мышцам туловища и конечностей (последовательность поражения мышц может быть любой). Проксимальные мышцы конечностей поражаются в большей степени, чем дистальные, а в более далеко зашедших стадиях заболевания мышечная слабость приобретает универсальный характер. К концу первого года глазодвигательная мускулатура поражается практически у всех больных. Симптоматика остается только окулярной не более чем у 16% больных. Почти у 90% больных, у которых заболевание приобретает генерализованный характер, это происходит в течение первого года заболевания. Особенно быстро прогрессирует заболевание в течение первых трех лет, и более половины смертей, связанных с заболеванием, приходится именно на этот период. Могут наблюдаться, конечно, и спонтанные ремиссии, но они длятся от нескольких недель до года; более длительные ремиссии очень редки.
У 60% больных с миастенией отмечают гиперплазию тимуса, а у 10—15% больных развивается тимома. У небольшого числа больных с тимомой возникают также миокардит и/или гигантоклеточный миозит. Примерно у 10% больных миастения сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, такими, как гипертиреоз, полимиозит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, пузырчатка, саркоидоз, пернициозная анемия и миастенический синдром Ламберта — Итона.
Клинические типы миастении. Классификация миастений, предложенная Osserman, основана на характере распространения заболевания по телу человека и на степени выраженности симптоматики.
Группа 1 — окулярные симптомы.
Группа 2А — нерезко выраженные генерализованные симптомы.
Группа 2Б — умеренно выраженные генерализованные симптомы.
Группа 3 — острая фульминантная симптоматика.
Группа 4 — поздние резко выраженные симптомы. .
Следующая альтернативная классификация соотнесена с тимомой и возрастом, когда началось заболевание:
Тип 1, с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) в крови высок. Связи с полом или с антигенами системы HLA нет.
Тип 2, без тимомы, начало заболевания в возрасте до 40 лет: титр антител к АХР в крови носит промежуточный характер. Среди больных преобладают женщины, отмечена связь с определенными группами системы HLA—HLA-Al; HLA-B8 и HLA-DRw3 (HLA-B12 — в Японии).
Тип 3, без тимомы, начало заболевания после 40 лет: титр антител к АХР в крови невысок. Среди заболевших преобладают мужчины, повышена связь с группами системы антигенов HLA—HLA-A3, HLA-B7 и HLA-DRw2 (HLA-А10 — в Японии).
Антитела к поперечно-полосатой мускулатуре обнаруживают в 90,5 и 45% соответственно в типах 1, 2, 3. Связь с другими аутоиммунными заболеваниями наибольшая в типе 3, наименьшая — в типе 1. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 545 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
