Статистика
Онлайн всього: 7 Гостей: 7 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Воспалительные невропатии (невропатии с воспалением)
|
| 18.09.2014, 21:34 |
| Приобретенные воспалительные демиелинизирующие невропатии делятся на две основные группы — острые, которые называют синдромом Гийена—Барре (СГБ), хронические. В целом группа приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий представляет собой существенную часть ото всех полиневропатий и имеет четкие клинические, электрофизиологические и патологические черты. Диагноз основывается на клинической картине заболевания и на других данных, включающих повышение содержания белка в СМЖ, своеобразные электрофизиологические изменения [резкое замедление проводимости по нервам, запоздалая ответная реакция на раздражение, пролонгированные дистальные «латентности», блокада нервной проводимости, «разбросанные» данные исследования вызванных потенциалов (ответных реакций) и патоморфологические особенности (нерезко выраженная воспалительная реакция и процесс демиелинизации — ремиелинизации в периферических нервах)]. Течение СГБ отличается остротой и монофазностью, в то время как для хронических форм характерны медленное прогрессирование или рецидивирующее течение. Случаи с перемежающимся течением встречаются довольно часто, что затрудняет дифференциальную
Таблица 355-3. Генетически детерминированные невропатии
Болезнь Тип наследования Возраст, в котором начинается заболевание Основной патологический процесс Другие проявления! Вовлечение в патологический процесс других систем организма Метаболический дефект Комментарии
Перонеальная мышечная атрофия (HMSN-I)2 Доминантный 2—3-е десятилетия жизни Демиелинизирующая невропатия Гипертрофические изменения с образованием «луковиц»; выраженное снижение СНПр В некоторых семьях сцепление с хромосомным локусом Duffy Неизвестен Могут быть вогнутая стопа, врожденные дефекты тазобедренного сустава; преобладает моторная недостаточность
Перонеальная мышечная атрофия (HNSN-II) То же 3—5-е десятилетия жизни Аксональная невропатия Выраженное снижение ПД; незначительное снижение СНПр
» Те же. что и при HMSN-I
Наследственная амилоидная невропатия » » 3—4-е десятилетия жизни То же Вовлечение малых волокон; эндонев-эальное отложение амилоида В некоторых семьях — поражение роговицы В амилоидных фибриллах преобладает преальбумин Нарушения со стороны вегетативной нервной системы могут быть выраженными
Наследственная сенсорная невропатия » » I—3-е десятилетия жизни Нейроно-патическая невропатия Селективно поражаются нейроны ганглиев задних корешков В некоторых семьях сенсонев-ральная глухота Неизвестен Часто уродство дистальных отделов кистей и стоп
Порфирийная невропатия » » Во взрослом возрасте Аксональная невропатия Невропатия является частью атаки заболевания; может рецидивировать Распространенная кистозная патология Энзимные дефекты в обмене порфирина Острая перемежающаяся порфирия; «пестрая» порфирия; эритропоэтическая порфирия
Наследственная предрасположенность к параличу от сдавления нерва » » 2—3-е десятилетия жизни Демиелинизирующая невропатия Пятнистые изменения в миелине
Неизвестен Особенно значительно поражены локтевое, малоберцовое и плечевое сплетения
,^^^
^^^^^д
^^^^^^^, ^Ца^^^^^^МЬ ^^
Болезнь Фабри X- сцеп-ленный Мужчины молодого возраста Нейроно-патическая невропатия Сенсорная невропатия; поражение небольших нейронов в ганглиях задних корешков Почки, кожа, легкие Накопление це-рамидетригексои-да Невропатия крайне болезненна; пациенты часто умирают от почечной недостаточности
Перонеальная мышечная атрофия [Phillips et al.. 1985] То же С младенчества до 2-го десятилетия жизни Аксональная илидеми-еяинизирую-щая невропатия Симптомы заболевания могут проявляться у генерозигот-ных женщин
Неизвестен Ген заболевания локализуется в длинном плече Х-хромосомы
Адреномиело-невропатия » » Мужчины молодого возраста ? Аксональная невропатия «Мягко» протекающая невропатия; могут быть облысение, спастический парапарез, гипогонадизм Кора надпочечников, белое вещество головного мозга, спинной мозг Накопление жирных кислот с очень длинной цепью Фенотипический вариант адренолейкодист-рофии; возможно лечение специальной диетой
Наследственная сенсорная невропатия (HSN-П) Рецес-сижый I—3-е десятилетия жизни Нейроно-патическая невропатия Селективно поражаются нейроны ганглиев задних корешков
Неизвестен Может протекать легче, чем HSN-I
Дежерина— Скотта невропатия гипертрофическая семейная (HMSN-II) То же 1-е десятилетие жизни Демиелинизирующая невропатия Гипертрофические изменения с образованием «луковиц» Может быть заторможено мышление » Значительное увеличение нервных стволов
Болезнь Ре-фсума
Атаксия-телеангиэктазия » » Рецвс-
ОИМЫЙ I—2-е десятилетия жизни
То же То же
Аксональная невропатия То же
Умеренная невропатия Пигментный ретинит, ихтиоз, сенсоневральная глухота
Анэуплоидная клеточных ядер; телеангиэктазии на Нарушение а-окисления /?-ме-тилированных жирных кислот
Неизвестен Диета с малым содержанием растительной пищи; лечение плазмаферезом
Высокая частота неоплазии в раннем возрасте
коже и на склерах; церебеллярная атрофия; иммунопа-тия
Абеталипопротеиновая Рецессивный 1—2-е десятилетия жизни Нейронопатическая невропатия Поражение больших нейронов в ганглиях задних корешков Пигментный ретинит; акантоци-тоз эритроцитов Отсутствие всех липопроте-инсодержащих апо-В Выраженные проприоцептивные нарушения; незначительный дефицит в малых волокнах
Гигантская аксональная невропатия То же 1-е десятилетие жизни Аксональная невропатия Массивное сегментарное накопление нейрофиламентов в аксонах Медленно прогрессирующая энцефалопатия с наличием волокон Розенталя Генерализованное разрушение филаментов калибра 10 мм Наличие добавочных филаментозных масс в клетках иных типов
Метахроматическая лейкодистрофия » » То же Демиелинизирующая невропатия Шваннопатия с накоплением цереброзидов Превалирует поражение белого вещества мозга Дефект арил-сульфатазы-А Может начинаться в младенческом, юношеском и взрослом возрасте
Лейкодистрофия глобоидных клеток » » » » То же Шваннопатия с накоплением галактоцереброзидов То же Дефект /?-га-лактозидазы Появление «трещин» в цитоплазме шванновских клеток
Атаксия Фридрейха » » » » Аксональная невропатия Поражение спиноцеребеллярных и кортико-спинальных путей, а также 1 сенсорного нейрона Кардиомиопатия; как правило, заканчивается смертью больного Спорный Сенсорная и церебеллярная атаксия
Обозначения: 1 ПД — потенциал действия; СНПр — скорость нервной проводимости;
HMSN — наследственная моторно-сенсорная невропатия;
HSN — наследственная сенсорная невропатия. Обе формы вместе представляют невропатию Шарко—Мари—Тута.
диагностику СГБ от хронических форм приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий. Общепринято считать эту группу воспалительных невропатий патогенетически иммуноопосредованной, но природа специфического антигена, вовлеченного в главные события иммунного ответа, и каким образом он активизируется — все это пока неизвестно.
Лечение больных с хроническими приобретенными воспалительными невропатиями состоит в разумном применении кортикостероидов и других иммунодепрессантов, а также в плазмаферезе. Эти мощные средства лечения применяют только в тех случаях, когда болезнь протекает довольно тяжело и угрожает потерей способности больного ходить. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 557 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
