Статистика
Онлайн всього: 9 Гостей: 9 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Прогрессирующая невральная амиотрофия
|
| 10.08.2014, 13:51 |
| Дегенеративные поражения, характеризующиеся прогрессирующей слабостью и атрофией скелетных мышц, сочетающимися с расстройствами чувствительности, обычно обусловлены хроническими заболеваниями периферических нервов, часто имеющими наследственную природу. Несмотря на существование клинических и патологоанатомических вариантов, между ними невозможно провести четкие границы, и их лучше всего объединить под единой рубрикой, в которой термин «невральная» подчеркивает вовлечение периферических нервов. Хроническая полиневропатия является сопутствующим синдромом при некоторых наследственных атаксиях и постоянно встречается при классической форме атаксии Фридрейха. Она служит также компонентом адреномиелополиневропатии и других лейкодистрофий (см. гл. 316). В некоторых случаях прогрессирующей невральной амиотрофии возможны также другие генетически детерминированные заболевания ЦНС, например прогрессирующая атрофия зрительных нервов и пигментная дегенерация сетчатки. Полиневропатия начинается с дистальных отделов конечностей и в последующем распространяется в проксимальном направлении; первоначально поражаются стопы и нижние конечности, тогда как руки и более проксимальные отделы вовлекаются в патологический процесс лишь значительное время спустя, как правило, через несколько лет.
Две самые распространенные формы наследственных полиневропатий — это перонеальная амиотрофия (болезнь Шарко—Мари—Тута) и гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (болезнь Дежерина— Сотта); они рассматриваются в гл. 355. Там дано также краткое описание редкого состояния, называемого болезнью Рефсума.
Несмотря на отсутствие специфических методов лечения (за исключением болезни
Рефсума, о чем говорится в гл. 355), пациентам, у которых болезнь имеет медленное течение, и в других отношениях состояние остается относительно благоприятным, могут помочь меры, обеспечивающие стабильность опорной поверхности при ходьбе, в том числе корригирующая обувь, скобы, препятствующие свисанию стоп, и даже ортопедические процедуры, направленные на стабилизацию суставов. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 451 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
