Статистика
Онлайн всього: 12 Гостей: 12 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Синдром прогрессирующего супрануклеарного паралича (синдром Стила—Ричардсона—Ольшевского)
|
| 10.08.2014, 13:46 |
| Данное заболевание, впервые четко описанное в 1963 г. Richardson, Steele и Olszewski. встречается среди лиц пожилого возраста, примерно в том же возрастном периоде, что и дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Более того, среди больных паркинсонизмом и обнаруживают основное число случаев этого заболевания.
Патологические изменения. При аутопсии при посмертном исследовании в крыше и покрышке среднего мозга, субталамических люисовых ядрах, вестибулярных ядрах и до некоторой степени в ядрах глазодвигательных нервов обнаруживают гибель нейронов и глиоз. Характерным признаком служит присутствие видимых при световой микроскопии нейрофибриллярных клубков, сходных с таковыми при болезни Альцгеймера. Однако электронно-микроскопическими исследованиями установлено, что от последних они отличаются своей ультраструктурой, так как состоят из прямых, а не из попарно скрученных филаментов. Причина заболевания неизвестна. Полагают, что определенную роль играет медленная вирусная инфекция.
Клинические проявления. Клинические признаки весьма своеобразны: нарушения равновесия и походки (больной может неожиданно упасть); ригидность мышц шеи и туловища, напоминающая проявления болезни Паркинсона; «маскообразное» выражение лица; тихий голос; выраженная флексорная или экстензорная дистония шеи; затруднение при взгляде вниз. Это ранние симптомы, и с любым из них больной может впервые обратиться к врачу. Кардинальным клиническим признаком считается офтальмоплегия. Типичны первоначальное нарушение вертикальных саккадических движений и потеря быстрого компонента оптокинетического нистагма, обычно с преимущественным вовлечением взора вниз по сравнению со взором вверх. По мере прогрессирования болезни страдают горизонтальные движения глазных яблок, но окуловестибулярные рефлексы остаются сохранными. Симптоматика нарастает на протяжении месяцев и даже до тех пор, пока у больного не разовьются анартрия, полная утрата произвольного контроля движений глаз и выраженная ригидность шеи и туловища. Признаки деменции обычно незначительны: забывчивость, замедление процесса мышления, апатия, нарушение навыков использования приобретенных знаний. Расстройств зрения, слуха, общей чувствительности нет; признаки вовлечения кортико-спинальных путей минимальны или отсутствуют. Предположение о данном диагнозе должно возникать во всех случаях, когда человек пожилого возраста вдруг начинает часто и без видимых причин падать при ходьбе, а при обследовании у него выявляют экстрапирамидные симптомы, сопровождающиеся ригидностью шеи и параличом сочетанного или вертикального взора.
Лечение. Лечение не дает каких-либо обнадеживающих результатов. Противопаркинсонические средства относительно мало эффективны, но попытаться их использовать все же целесообразно. Иногда применение леводопы или сочетанное назначение леводопы с антихолинергическим препаратом позволяет уменьшить выраженность некоторых симптомов. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 505 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
