Статистика
Онлайн всього: 13 Гостей: 13 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Ахондроплазия
|
| 15.07.2014, 19:20 |
| Ахондроплазия — это дисплазия, приводящая к карликовости из-за недостаточной пролиферации хряща ростовой пластинки. Эта патология представляет одну из наиболее распространенных причин карликовости и наследуется как аутосомно-доминантный признак. При исследовании гистологических срезов ростовой пластинки обнаруживают тонкую зону хрящевых клеток с нарушением их обычного цилиндрического расположения и зону начинающейся кальцификации, хотя энхондральная оссификация может быть частично сохранена. Формирование первичного губчатого слоя замедлено, так как часто имеется поперечная костная перекладина, препятствующая дальнейшей энхондральной оссификации пластинки. Однако возникновение и созревание вторичных центров оссификации и суставного хряща не нарушено. Рост метафиза продолжается, что приводит к расширению данного участка кости; внутримембранное костеобразование со стороны надкостницы остается нормальным. Нарушенная пролиферация ростовой пластинки при относительной сохранности других отделов трубчатой кости обусловливает появление коротких костей пропорциональной толщины. Однако длина позвоночника почти всегда нормальна. Помимо коротких конечностей при нормальной длине туловища, у больных обычно большая голова, седловидный нос и значительный поясничный лордоз. Заболевание распознается уже при рождении. Те, кто пережил период младенчества, сохраняют, как правило, нормальное психическое и половое развитие; продолжительность жизни также может быть нормальной. Однако деформация позвоночника может привести к сдавлению спинного мозга и травмированию нервных корешков, особенно у больных с кифосколиозом. Гомозиготная ахондроплазия — это более тяжелое нарушение, приводящее к смерти уже в неонатальном периоде. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 424 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
