Статистика
Онлайн всього: 10 Гостей: 10 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Синдром полигландулярной недостаточности (синдром Шмидта)
|
| 15.07.2014, 18:48 |
| Прототипом состояния полигландулярной недостаточности является синдром Шмидта, первоначально характеризовавшийся сочетанием у одного и того же больного аддисоновой болезни и лимфоцитарного тиреоидита. В настоящее время этот синдром включает недостаточность надпочечников, лим4юцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих проявлений друг с другом; возможен также сахарный диабет. Клинические признаки могут быть настолько разнообразны, что имитируют пангипопитуитаризм; истинная гипофизарная недостаточность встречается редко. Первые признаки эндокринопатии появляются, как правило, в зрелом возрасте. Из лабораторных данных, помимо низкого уровня гормонов в крови, наиболее существенным считают наличие антител к одной или нескольким эндокринным железам. Антитела могут присутствовать и в том случае, если деятельность желез не нарушена, но со временем обычно развивается их гипофункция. Дополнительными доказательствами иммунного патогенеза заболевания служит повышенная частота выявления антител к париетальным клеткам желудка, что может сопровождаться или не сопровождаться ахлоргидрией и пернициозной анемией, а также наличие сопутствующих заболеваний, имеющих, по-видимому, аутоиммунную природу, таких как спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А. Клиническую картину может осложнять гипертиреоз.
Болеют чаще женщины, а большинство случаев заболевания — спорадические, хотя есть сообщения о пс'ражении многих членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии. У членов таких семей, не имеющих признаков эндокринопатий, часто обнаруживают серологические нарушения, свидетельствующие о расстройстве функции иммунной системы. Многие эндокринные нарушения при этом синдроме связаны с наличием определенных антигенов HLA, особенно HLA-B8 и -Dw3 (среди представителей европеоидной расы). В других расовых группах имеются иные ассоциации, например, гипертиреоза с HLA-Bw35 в японской популяции. Это дало основание заключить, что основное нарушение заключается в мутации наследуемых иммунологических особенностей. Например, избирательное иммунодефицитное состояние может определять повышенную индивидуальную восприимчивость к некоторым факторам окружающей среды (в частности, вирусам), которые преимущественно поражают эндокринную систему. Лизис или повреждение клеток могли бы приводить к высвобождению внутриклеточного содержимого и обусловливать появление аутоантител. Эти аутоантитела необязательно играют патогенетическую роль; их появление может быть и вторичным феноменом и служить маркером потенциального заболевания. Альтернативное объяснение могло бы заключаться в том, что основное нарушение — это генетически обусловленный дефект супрессорных Т-клеток, что приводит к недостаточности супрессии синтеза антител. Синдром, по всей вероятности, этиологически гетерогенен и имеет разные патогенетические механизмы. Лечение в настоящее время ограничивается заместительной гормональной терапией. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 419 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
