Статистика
Онлайн всього: 5 Гостей: 5 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Множественная эндокринная неоплазия III типа (МЭН III или IIБ)
|
| 15.07.2014, 18:47 |
| МЭН III также включает медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитому, но у больных обнаруживают также невромы на конъюнктиве, слизистой оболочке губ и внутренней поверхности ротовой полости, на языке, в гортани и желудочно-кишечном тракте. Поэтому данное заболевание называют синдромом нейроматоза слизистых оболочек. К другим его проявлениям относятся гипертрофия нервных окончаний в роговице, бугристость мягких тканей, диффузная пигментация кожи (пятна цвета кофе с молоком или подобие веснушек), кожные невромы и нейрофибромы. Характерно телосложение больных, напоминающее таковое при синдроме Марфана, с гипотонией, увеличением подвижности суставов, Х-образной постановкой ног и полой стопой. Иногда наблюдается мегаколон.
МЭН III и МЭН II, по-видимому, представляют собой разные заболевания. Например, при МЭН III редко встречается гиперплазия околощитовидных желез или продукция МРЩЖ каких-либо других гормонов, кроме кальцитонина. Больные с МЭН III живут в среднем около 30 лет, тогда как при МЭН II — около 60, что указывает на более злокачественное течение МЭН III, хотя гистологически опухоли щитовидной железы при обоих синдромах неотличимы. Как и при МЭН II, медуллярный рак удаляют хирургическим путем. Своеобразный вид больных с МЭН III-должен сразу же навести на мысль о возможности злокачественной опухоли щитовидной железы. МРЩЖ обнаруживают у детей с МЭН III, даже если нет специфических жалоб, а гиперплазию К-клеток выявляли при операции у детей уже в 15-месячном возрасте. Сопутствующие феохромоцитомы имеют обычное клиническое течение (см. гл. 326). |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 391 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
