Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Нормальная половая дифференцировка
|
| 10.07.2014, 19:24 |
| На первом этапе половой дифференцировки устанавливается хромосомный пол: пол гетерогаметы (XY) — мужской, а гомогаметы (XX) — женский. Затем примерно до 40-го дня беременности эмбрионы обоего пола развиваются одинаково. Вторая стадия половой дифференцировки заключается в превращении недифференцированных гонад в яички или яичники. Дифференцировка гонад в яички опосредуется генами Y-хромосомы, один из которых либо идентичен гену, кодирующему HY-антиген, либо тесно сцеплен с ним. Завершающий процесс — трансляция гонадного пола в фенотипический пол — зависит от типа образовавшихся гонад плода и их эндокринной секреции. Развитие фенотипического пола приводит к (формированию мужского и женского мочеполового аппарата.
Внутренние половые органы образуются из вольфовых и мюллеровых протоков, которые на ранних стадиях эмбрионального развития обоих полов расположены рядом (рис. 333-1, а). У зародышей мужского пола вольфовы протоки дают начало придаткам яичка, ссмявыносящим протокам и семенным пузырькам, а мюллеровы протоки исчезают. У эмбрионов женского пола из мюллеровых протоков развиваются маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища, а вольфовы протоки регрессируют. Наружные гениталии и уретра у плодов обоего пола развиваются из общей закладки — урогенитального синуса и полового бугорка, складок и вздутий (рис. 333-1, б). Урогенитальный синус у плода мужского пола дает начало предстательной железе и простатической части уретры, а у плода женского пола—уретре и части влагалища. Из полового бугорка образуется головка полового члена у плодов мужского пола и клитор у плодов женского пола. Урогенитальные вздутия превращаются в мошонку или большие половые губы, а половые складки — в малые половые губы или сливаются, образуя мужскую уретру и ствол полового члена.
Если яички отсутствуют, как, например, у нормальных эмбрионов женского пола или у мужских зародышей, кастрированных до начала фенотипической дифференцировки, развитие фенотипического пола происходит по женскому направлению. Таким образом. маскулинизация плода—это положительный результат действия гормонов эмбриональных половых желез, тогда как развитие по женскому типу не требует присутствия гонад. Половой фенотип в норме соответствует хромосомному полу. Иными словами, хромосомный пол определяет гонадный пол, а гонадный пол в свою очередь контролирует фенотипический пол.
Таблица 333-1. Классификация нарушений полового развития у человека
Нарушения хромосомного пола Синдром Клайнфелтера Мужчины с кариотипом XX Дисгенезия гонад Смешанная дисгенезия гонад Истинный гермафродитизм Нарушения гонадного пола Чистая дисгенезия гонад Синдром отсутствия тестикул Нарушения фенотипического пола Женский псевдогермафродитизм
Врожденная гиперплазия надпочечников Женский псевдогермафродитизм вненадпочечникового генеза Нарушения развития мюллеровых протоков Мужской псевдогермафродитизм Нарушения синтеза андрогенов Нарушения действия андрогенов Синдром персистенции мюллеровых протоков Нарушение развития мужских гениталий
Формирование мужского фенотипа обусловливается действием трех гормонов. Два из них — вещество, ингибирующее мюллеровы протоки, и тестостерон — это секреторные продукты эмбриональных яичек. Вещество, ингибирующее мюллеровы протоки, представляет собой белковый гормон, который вызывает обратное развитие мюллеровых протоков и, следовательно, предотвращает формирование матки и маточных труб у эмбрионов мужского пола. Тестостерон непосредственно стимулирует дифференцировку производных вольфовых протоков и служит предшественником третьего эмбрионального гормона — дигидротестостерона (см. гл. 330). Дигидротестостерон, который образуется из присутствующего в крови тестостерона, индуцирует формирование мужской уретры, предстательной железы, полового члена и мошонки. Таким образом, во время внутриутробной жизни тестостерон и дигидротестостерон вызывают образование акцессорных органов мужской репродуктивный системы, действуя через тот же внутриклеточный механизм, который опосредует их эффекты в дифференцированных тканях (см. гл. 330).
Рис. 333-1. Нормальная половая дифференцировка. а — внутренние половые органы; б — наружные половые органы.
Секреция тестостерона эмбриональными тестикулами достигает максимума к 8— 10-й неделе беременности, а формирование полового фенотипа завершается в основном к концу I триместра. На поздних стадиях беременности у плодов женского пола происходят развитие фолликулов в яичниках и созревание влагалища, а у плодов мужского пола — опущение яичек и рост наружных гениталий.
Таблица 333-2. Клинические проявления нарушений хромосомного пола
Нарушение Хромосомные аберрации Развитие гонад Наружные гениталии Внутренние гениталии Развитие молочных желез Примечания
Синдром Клайнфелтера 47,ХХY или 46, XY/ 47,XXY Гиалинизированные яички Нормальные мужские Нормальные мужские Гинекомастия Самое частое нарушение половой дифференцировки, высокий рост
Мужчина с кариотипом XX 46, XX То же То же То же То же Рост ниже нормы для мужчин; повышенная частота гипоспадии, сходство с синдромом Клайнфелтера. Может быть семейным
Дисгенезия гонад (синдром Тернера) 45,X или
46, XX/ 45, X Гонадальные тяжи Незрелые женские Гипоплазированные женские Незрелые женские Низкорослость и множественные соматические аномалии. Может быть 46,XX со структурными нарушениями Х-хромо-сомы
Смешанная дисгенезия гонад 46, XY/ 45,X или 46, XY Яички и гонадальные тяжи Варьируют, но почти всегда сомнительны; 60% воспитываются как девочки Матка, влагалище и одна маточная труба Обычно по мужскому типу Вторая по распространенности причина сомнительных гениталий у новорожденных; часты опухоли Может быть семейным
Истинный гермафродитизм 46, XX или 4б,ХYили мозаицизм Яички и яичники или овотестис Варьируют, но обычно сомнительны; 60% воспитываются как мальчики Обычно матка и урогенитальный синус; протоки соответствуют гонадам Гинекомастия в 75% случаев |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 526 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
