Статистика
Онлайн всього: 5 Гостей: 5 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Метаболические и эндокринные аномалии
|
| 07.07.2014, 23:22 |
| Метаболические аномалии, типичные для генерализованной липодистрофии, можно разделить на три большие группы.
1. Выраженная инсулинорезистентность с гипергликемией. Инсулинорезистентность может быть выражена сильнее и слабее. Абсолютные или относительные концентрации инсулина и С-белка увеличены, а реакция на экзогенный инсулин снижена. Инсулинорезистентность обусловливается несколькими причинами, и у больных сиблингов они могут различаться. Известно много вариантов: повышение клиренса инсулина, снижение числа инсулиновых рецепторов, уменьшение их сродства к инсулину, а также пострецепторные дефекты. В плазме содержится биологически активная форма инсулина. Несмотря на высокий уровень глюкагона (что указывает на инсулинорезистентность альфа-клеток островков Лангерганса) и повышенную концентрацию свободных жирных кислот, кетоацидоз развивается редко. У одного больного рецидивировали приступы метаболического ацидоза, расцененного как кетоацидоз. Однако концентрации ацетоацетона и -гидроксибутирата были типичными для кетоза при голодании, а не кетоацидоза; по-видимому, в этом случае изменяется концентрация лактата или других органических кислот.
Редко развитие кетоацидоза могло бы быть связано с тем, что инсулинорезистентность не распространяется на печень и скелетные мышцы (или слабее выражена в этих тканях). Уровень гликогена в печени повышен (инсулин стимулирует синтез гликогена), а содержание аминокислот с разветвленной цепью в крови при введении инсулина уменьшается так же, как и у здорового человека. Повышенный уровень инсулина в крови воротной вены должен был бы противодействовать влиянию глюкагона на инсулинчувствительные гепатоциты. Это предотвращало бы активацию синтеза кетоновых тел в печени и обеспечивало бы использование поступающих жирных кислот для синтеза триглицеридов и продукции липопротеинов очень низкой плотности. Уровень длинноцепочечных жирных кислот в плазме повышен, поскольку при ограничении потребления жира нормализуется их концентрация. Сопровождающий липодистрофию сахарный диабет, если не считать инсулинорезистентности, протекает, по-видимому, типично, включая и развитие поздних осложнений в виде дегенеративных процессов.
2. Гипертриглицеридемия с повышением в крови уровней хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности. Могут появляться эруптивные ксантомы, липемия сетчатки и рецидивирующий панкреатит. Несмотря на сниженный уровень липопротеинлипазы и нарушение процессов депонирования триглицеридов в атрофированной жировой ткани, основная причина гипертриглицеридемии заключается в гиперпродукции липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП) печенью. Это связано, вероятно, с увеличением количества свободных жирных кислот в крови, так как ограничение потребления жира сопровождается снижением скорости продукции ЛПОНП. Может играть роль и гиперинсулинемия, способствующая синтезу жира в печени.
3. Гиперметаболизм при нормальной функции щитовидной железы. Основной обмен обычно повышен, хотя содержание тиреоидных гормонов (тироксин, трийодтиронин, реверсивный трийодтиронин) остается в пределах нормы. При избыточном потреблении калорий масса тела больного не увеличивается, что свидетельствует об увеличении затрат калорий в виде потери тепла. Нередко больной потребляет с пищей 5000 ккал/сут. Так, под наблюдением находился ребенок в возрасте 16 мес, у которого количество потребляемых в сутки килокалорий составляло 2400. У одного больного тиреоидэктомия привела к снижению, но не к полной нормализации основного обмена; появились признаки и симптомы гипотиреоза, в результате чего потребовалось лечение тиреоидными гормонами, несмотря на сохраняющийся гиперметаболизм. Таким образом, гиперметаболизм, очевидно, не обусловливается гипертиреозом. Отсутствуют также признаки патологии митохондрий. По-видимому, причиной повышения обмена служит аномальный пищевой термогенез. Обмен повышается после потребления любого основного компонента диеты (жиры, углеводы и белки), но наибольшую роль играет белок. Какие-либо данные о нарушении функции мозгового слоя надпочечников отсутствуют.
Течение и методы лечения. Часто причиной смерти больных с генерализованной липодистрофией в молодом возрасте служат печеночная недостаточность, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и почечная недостаточность. Несмотря на почти постоянную гипертриглицеридемию, симптомы ишемической болезни сердца появляются редко. Специфические методы лечения не разработаны, хотя обычно рекомендуют умеренное ограничение калорийности и содержания жира в диете (но не приводящее к уменьшению массы тела). Сообщалось о целесообразности добавления к диете триглицеридов, в состав которых входят жирные кислоты со средней длиной цепи. Лечение пимозидом, гипофизэктомия и плазмаферез неэффективны.
Приобретенная частичная липодистрофия. Эта форма липодистрофий диагностируется чаще других и обычно у женщин. Жировая ткань атрофируется в верхних отделах тела, включая лицо, но ноги не страдают. Реже поражается нижняя половина при интактной верхней части туловища. Иногда жир атрофируется только с одной стороны. Другие анатомические особенности, свойственные генерализованной липодистрофии, обычно отсутствуют, равно как и поражение печени. Чаще, чем при других формах, отмечается протеинурия с нефротическим синдромом или без него. Может нарушаться система комплемента со снижением уровня С3. В сыворотке определяется С3-нефритический фактор — поликлональный иммуноглобулин G, который взаимодействует с альтернативным путем кон- вертазы, усиливая активацию С3. Уровень С3 может быть снижен и у внешне здоровых родственников первой степени родства, но С3-нефротический фактор у них отсутствует. Могут присоединиться дерматомиозит и синдром Шегрена. В редких случаях частичная липодистрофия прогрессирует и переходит в генерализованную форму. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 401 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
