Статистика
Онлайн всього: 10 Гостей: 10 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
ГЕМОХРОМАТОЗ
|
| 07.07.2014, 18:56 |
| Определение. Гемохроматоз представляет собой болезнь накопления железа, при которой чрезмерно увеличенное его всасывание в кишечнике приводит к его скоплению в тканях с последующим их повреждением и функциональной недостаточностью органов, особенно печени, поджелудочной железы, сердца и гипофиза. В 1889 г. фон Реклингхаузен назвал эту болезнь гемохроматозом, а железосодержащий пигмент — гемосидерином, поскольку он считал, что пигмент образуется в крови. Для того чтобы указать на присутствие окрашиваемого железа в тканях, часто используют термин «гемосидероз» или «сидероз», но для точной оценки состояния обмена железа в организме требуются его количественные определения в тканях (см. далее и гл. 284). Гемохроматоз означает прогрессирующую и массивную перегрузку тканей железом, что приводит к фиброзу и недостаточности органов. Несмотря на то что в отношении дефиниций имеются разногласия, логично, по-видимому, пользоваться следующей терминологией: 1) «генетический гемохроматоз» — врожденное заболевание, о котором в настоящее время известно, что оно связано с патологией гена насыщения тканей железом; этот ген прочно сцеплен с А-локусом комплекса HLA на 6-й хромосоме; 2) «приобретенный гемохроматоз» — перегрузка железом с повреждением тканей, вторичная по отношению к другому заболеванию, обычно талассемии или сидеробластической анемии. Следует подчеркнуть, однако, что при приобретенных заболеваниях, сопровождающихся отложениями железа, его большие скопления в паренхиматозных тканях могут обусловить те же клинические и патоморфологические последствия, что и генетический гемосидероз.
Метаболический дефект, обусловливающий повышенное всасывание железа при гемохроматозе, неизвестен. В настоящее время генетическое заболевание можно диагностировать на его ранних стадиях, когда отложения железа еще невелики, а повреждение органов минимально. На этой стадии болезнь предпочтительнее называть латентным или прецирротическим гемохроматозом (рис. 310-1). |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 469 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
