Статистика
Онлайн всього: 21 Гостей: 21 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Накопление предшественника
|
| 03.07.2014, 11:27 |
| Рассмотрим эффект сниженной активности одного из внутриклеточных ферментов (еаb, ЕBC или ЕCD). Этот дефект мог бы приводить к накоплению внутри и вне клетки ближайших или отдаленных предшественников реакции. Если нарушен ЕAB, накапливается только А. Эта ситуация иллюстрируется резким увеличением количества лизосомного глюкоцереброзида при болезни Гоше (см. гл. 316) и концентрации галактозы в крови при недостаточности галактокиназы (см. гл. 314). Нарушение ЕBC может приводить к накоплению как А, так и В, а нарушение ecd — к накоплению А, В и С. При гомоцистинурии вследствие недостаточности цистатионинсинтазы накапливается не только гомоцистин — ближайший предшественник заблокированной реакции, но и метионин—отдаленный ее предшественник (см. гл. 306).
|
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 505 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
