Статистика
Онлайн всього: 13 Гостей: 13 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Последствия транспортных или ферментативных нарушений
|
| 03.07.2014, 11:26 |
| Значение генетического дефекта для метаболизма клетки и состояния организма зависит от роли мутантного белка в обмене веществ и тяжести дефекта. Как уже упоминалось, большинство врожденных «ошибок» — результат дефекта внутриклеточных ферментов или процессов мембранного транспорта. Поскольку подобного рода мутации неоднократно обсуждаются далее, целесообразно очертить возможные последствия нарушения транспортных или ферментативных процессов в обобщенном виде. Примером может служить схематическая последовательность реакций, представленная на рис. 305-1. Литерами А, В, С, D, F и G обозначены субстраты или продукты ряда ферментативных реакций, а та, ЕАВ, ЕВС
Рис. 305-1. Схематическое изображение метаболического пути, включающего в себя систему транспорта (Тд), ферменты, альтернативные реакции и регуляцию по принципу обратной связи (по Rosenberg).
А, В, С, D — субстраты и продукты основного пути; F, G — продукты малого пути, та — транспортная система для А; ЕАВ ЕВС и ecd— ферменты, катализирующие превращение А в В,.В в С и С в D. и ecd — специфические транспортные системы или ферменты, катализирующие отдельные реакции этого ряда. Главный путь включает в себя превращение А в D через интермедиаты В и С; F и G — это продукты альтернативного пути метаболизма. Стрелка от D к ЕAB отражает отрицательную обратную связь между конечным продуктом последовательности реакций и первым ферментом этого пути. В дальнейшем будут по возможности приводиться примеры конкретных врожденных «ошибок», иллюстрирующие специфические последствия нарушения транспорта или ферментативных реакций. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 413 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
