ДИПЛОМНІ КУРСОВІ РЕФЕРАТИ


ИЦ OSVITA-PLAZA

Матеріали для курсової

Головна » Матеріал » Медицина » Внутрішні хвороби

Селективные нарушения транспорта аминокислот
26.06.2014, 17:07
Болезнь Хартнупа (см. также гл. 308). Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание характеризуется нарушением транспорта моноамино-монокарбоксильных аминокислот в кишечнике. После пребывания на солнце больных появляется эритематозная, чешуйчатая, пеллагроподобная сыпь и развиваются эпизодическая мозжечковая атаксия, эмоциональная нестабильность, делирий и аминоацидурия. Распространенность заболевания составляет 1 на 15000 новорожденных, чаще заболевают дети, рожденные в браке между кровными родственниками. Моноамино-монокарбоксильные аминокислоты, попадающие в организм с пищей, остаются в просвете кишечника, где подвергаются бактериальной деградации. В то же время эти аминокислоты теряются с мочой. Неадекватное количество триптофана в организме ограничивает синтез никотинамида и ведет к развитию пеллагры. Пониженное всасывание и потери с мочой других моноаминомонокарбоксильных аминокислот может вызвать генерализованную недостаточность питания. Диагноз заболевания основывается на выявлении чрезмерных потерь с мочой аланина, серина, треонина, аспарагина, глутамина, валина, лейцина, изолейцина, фенилаланина, тирозина, триптофана, гистидина, глицина и цитруллина. Может развиться гипоурикемия. В других отношениях функция почек не изменена. Лечение заключается в пероральном введении никотинамида в дозе 40— 200 мг в сутки и назначении диеты с высоким содержанием белка для компенсации нарушения всасывания аминокислот и их потерь с мочой. Прогноз благоприятный, и нередко состояние больного улучшается с возрастом.
Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
Переглядів: 338 | Завантажень: 0
Всього коментарів: 0
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі.
[ Реєстрація | Вхід ]

Онлайн замовлення

Заказать диплом курсовую реферат

Інші проекти




Діяльність здійснюється на основі свідоцтва про держреєстрацію ФОП