Статистика
Онлайн всього: 8 Гостей: 8 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Кисты мозгового вещества (нефронофтизный комплекс)
|
| 26.06.2014, 17:05 |
| Этиология. Существуют некоторые виды наследственных кистозных поражений мозгового вещества почек, имеющих сходные морфологические признаки, но отличающиеся друг от друга по типу наследования. Рецессивно наследуемая форма этого поражения связана с развитием у больного почечной недостаточности до достижения им 20-летнего возраста, в то время как доминантно наследуемая форма поражения вызывает развитие почечной недостаточности только после достижения больным 20-летнего возраста. Заболевание почек, сопровождающееся дегенеративными изменениями сетчатки (почечная дисплазия сетчатки), наследуется по рецессивному типу, хотя почечная недостаточность развивается в этих случаях во взрослой жизни.
Патология. При обеих формах заболевания большая часть кист расположена в мозговом веществе и в кортикомедуллярной области и локализована в собирательных протоках и дистальных отделах извитых канальцев. Кисты выстланы слоем атрофичного эпителия, их диаметр может достигать нескольких миллиметров. Почки асимметрично сморщены и покрыты рубцами. Имеют место атрофия канальцев и перигломерулярный фиброз (атрофия выражена значительнее). В далеко зашедших случаях заболевания происходят склероз и гиалиноз клубочков, фиброз коркового вещества и клеточная инфильтрация интерстиция, и в этом случае гистологическую картину трудно отличить от таковой при хроническом интерстициальном нефрите.
Диагностика и лечение. Повреждение дистальных отделов нефрона приводит к нарушению концентрированной способности, а также процессов экскреции кислот и сохранения в организме натрия. Заболевание характеризуется полиурией, прогрессирующей почечной недостаточностью, низкорослостью, тяжелой анемией, гиперхлоремическим метаболическим ацидозом и снижением способности удерживать натрий в организме. У взрослых неспособность к сохранению натрия в организме может вызвать развитие синдрома, связанного с истощением запасов натрия, который напоминает признаки недостаточности надпочечников, но не поддается коррекции минералокортикоидами. В итоге развивается гипертензия. В начале заболевания моча без изменений, но впоследствии может развиваться протеинурия. При проведении внутривенной урографии обнаруживают почки малых размеров, покрытые рубцами, но без кальцификации. Чашечки деформированы многочисленными кистами, расположенными в кортикомедуллярной области.
В организм больного необходимо вводить большие количества натрия и воды, а также щелочи для коррекции ацидоза. Лечение при инфекционных осложнениях, анемии, гипертензии и других проявлениях терминальной стадии почечной недостаточности рассмотрено в гл. 220. При планировании семьи и отборе здорового донора-родственника для трансплантации почки может принести пользу генетическая консультация. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 176 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
