Статистика
Онлайн всього: 15 Гостей: 15 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Серповидно-клеточная болезнь
|
| 25.06.2014, 22:46 |
| Заболевание представляет собой аутосомное нарушение, характеризующееся наличием аномального гемоглобина (гемоглобин S). Поражения клубочков развиваются -иногда в случае гомозиготного заболевания. Поражается мозговое вещество почек, что ведет к ухудшению концентрационной способности и экскреции кислот и иногда к развитию медуллярного некроза. Изредка у больных развивается главным образом мембранозный или мезангиокапиллярный гломерулонефрит, сопровождающийся протеинурией и нефротическим синдромом. При иммунофлюоресцентных исследованиях выявляют гранулярные отложения иммуноглобулина и комплемента в почках, что может свидетельствовать о заболевании, опосредуемом иммунными комплексами. В некоторых случаях в этих отложениях локализуются антигены эпителиальных клеток почечных канальцев, позволяя предположить, что ишемическое поражение почек может приводить к высвобождению аутологичных антигенов, вызывая развитие болезни иммунных комплексов. Течение заболевания у больных с гломерулопатией, обусловленной серповидно-клеточной болезнью, часто необратимо и ведет к развитию терминальной стадии почечной недостаточности. Неизвестно ни одного эффективного метода лечения больных. Иногда бывает успешной трансплантация почек.
Дефицит лецитин-холестеринацилтрансферазы (см. также гл. 315). Это аутосомно-рециссивное нарушение характеризуется отсутствием в плазме крови фермента, катализирующего превращение лецитина и холестерина соответственно в лизолецитин и эфир холестерина. При этом развиваются многочисленные нарушения обмена липопротеидов, включая отсутствие - и пре--липопротеидов, гипертриглицеридемию, накопление аномальных липопротеидов и повышенное содержание плазма-этерифицированного холестерина. Характерными клиническими признаками этого заболевания являются помутнение роговицы, анемия, гиперурикемия, протеинурия и прогрессирующая почечная недостаточность. В костном мозге и клубочках присутствуют ксантомные клетки и может наблюдаться картина, сходная с той, которую выявляют при очаговом и сегментарном гломерулосклерозе. Лечение неэффективно, но переливания плазмы или цельной крови могут временно скорригировать это нарушение. Почечная недостаточность устраняется трансплантацией почки, но в аллотрансплантате может возникать рецидив заболевания. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 327 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
